Morgagni-Morel-Stuart синдромы дегеніміз не?

Морган-Стюарт-Морель синдромы, осы мақалада суретін көруге болады, сирек кездеседі - тек бір жүз миллион адамға жүз қырық адам ауырады. Сонымен қатар, іс жүзінде мамандар көбінесе аурудың «сплинтеры» болады, өйткені аурудың өзі көптеген жылдар бойы байқалмайтын түрде дамиды, ал белгілері әртүрлі мөлшерде көрінеді. Пациенттерді бір дәрігер емес, оның синдромы толығымен көрінбестен және нақты диагноз анықталғанға дейін тексеруі керек.

Аурудың сыни күйі ағзадағы патологиялық қайтымсыз өзгерістер пайда болған кезде жетеді. Осыдан кейін науқасқа көмектесу мүмкін емес.

Тарих

Моргани-Стюарт-Морель синдромы 1762 жылы италияндық патолог Моргани қырық жастағы әйелдің денесін ашып, сүйектің ішкі фронт пластинасын қалыңдаған кезде мұқият сипатталған. Сонымен қатар ол семіздік пен шамадан тыс шаштылықты атап өтті. Моргани өзара байланыстырылған белгілерді қарастырды және оның ескертулерін егжей-тегжейлі сипаттады. Кейінірек Морел мен Стюарт симптомдардың комбинациясына назар аударды және клиникалық көріністі түрлі неврологиялық және психикалық көріністерге қосуға қабілетті болды.

Мазасыздық деген не?

Морган-Морель-Стюарт синдромы - ішкі фронтальды сүйек тақтасының гиперостозы, семіздік және басқа да эндокриндік және метаболикалық бұзылулар анықталған ауру. Ересектер басым көпшілігі әйелдерде, көбінесе қырық жылдан кейін, кейде отызға дейін көрінеді. Еркектердің арасында синдром іс жүзінде болмайды, сирек кездеседі.

Этиология және патогенез

Морган-Морель-Стюарт ауруы - патогенезі мен этиологиясы біріктірілмеген синдром. Кейбір авторлардың пікірінше, патология генетикалық түрде анықталған және басымды-автозомдық түрімен беріледі. Синдром X-хромосомамен тығыз байланысты екендігі туралы пікірлер бар. Ауру төрт ұрпақта, негізінен, әйелдерде болған жағдайларда болған.

Сондай-ақ, ерлердегі синдромның жағдайлары оқшауланған. Бірақ олар табиғатта біртұтас, ал ғылым әлі де аурудың ерлер желісі арқылы өтетінін білмейді. Менопауза кезінде әйелдердің синдромы жиі кездесетініне сенген. Бірақ уақыт өте келе жиналған мәліметтер бұл мәлімдемені күмән тудырады.

Ауру жұқпалы ауруларға (негізінен синуситтің), нейроинфекциялардың және краниоцеребральды жарақаттардың салдарынан болуы мүмкін. Морганни-Стюарт-Морел синдромы хирургиялық операциядан өткен әйелдердің кастрациясынан табылды. Рак ауруын емдеуден кейін синдромның жеке белгілері пайда болады.

Ауру ауруды науқастарда анықтады:

• Жатыр миомоны;
• Остеоартрит;
• Тұрақты галакторея;
• Генитальдік инфантилизм.

Морган-Морель-Стюарт синдромы: патология

Бұл ауру тек ішкі сүйек пластинасын қалыңдатпайды, бірақ кейде оксипут пен майысқақ аймақта гиперостоз бар. Эндокриндік бездерде көптеген микроскопиялық өзгерістер бар. Эозинофилді және базофильді жасушалардың саны артады. Аденоматозды өсіру басталады (қалқанша безі, бүйрек үсті кортексі және т.б.).

Белгілері

Адам Morgani-Morel-Stewart синдромы болған кезде, оны сипаттайтын бірқатар белгілер бар:

• Пациенттер тұрақты бас ауруларын бастан бастайды.
• Семіздік, негізінен іш аймағында.
• Тері қалыпты түс сақтайды, бірақ ол көбінесе пёддерма мен дымқыл экземадан тұрады.
• Көп жағдайларда ауыр гипертрихоз байқалады.
• Терінің үстінде бөртпе пайда болады, төменгі аяқтар шағылыстыра бастайды, акроцианоз пайда болады.
• Бұлшықеттер әлсірейді.
• Жүрек-тамыр жүйесі мен тыныс алу органдарының өзгерістері бар (жүректің шекаралары кеңейіп, дыбыстарды тонау және жүрек жеткіліксіздігі байқалады).
• Жоғарғы тыныс жолдарының және бронхопневмонияның қабынуы, қабынуы.
• Эндокриндік бездердің өзгерістері ешқандай тән ерекшеліктері жоқ. Exchange қалыпты, жоғары немесе төмен болуы мүмкін.
• Көмірсуларға төзімділік төмендейді. Қант диабеті жиі көрінеді.

• Менструальдық цикл бұзылған. Осы кезеңде жүктілік кезінде науқастың жағдайы нашарлайды.
• Нерв және психикалық бұзылулар байқалады. Олар эмоционалдық тұрақсыздық, тітіркену, ұйқысыздық пен депрессияға бейімділік түрінде көрінеді.
• Ішкі фронт пластинасында гиперостоз бар, көбінесе сүйектің сүйегі тығыздалады. Кейбір жағдайларда тіпті түрік ер-тоқымының мөлшері де артады.

Аурудың курсы

Морган-Морель-Стюарт синдромы денеде түрлі жолдармен жұмыс істей алады. Бұл жиі семіздік дәрежесіне байланысты. Өмір сүру ұзақтығына қатты әсер етілген:

• Жүректің қызметі қиын;
• Майды жинақтау себебінен миокард пен перикардия пайда болады;
• Жоғары диафрагма жағдайы;
• Қан айналымы бұзылып, атеросклероз және гипертензиямен бірге жүрек жетіспеушілігі дамып, мүгедектіктің себебі болып табылады;
• Егер синдромы бар науқаста қант диабеті және қант диабеті болса, онда метаболикалық бұзылулар басталады , бұл жұмыс қабілетін төмендетіп қана қоймай, өмір сүру ұзақтығын қысқартады.

Емдеу

Morgan-Stewart-Morel синдромын жою мүмкін бе? Ауруды емдеу, негізінен, қант диабеті мен семіздікке арналған тағамға ұқсас диетаны сақтауға арналған. Азық-түлік аз калориялы, ақуызға, дәрумендерге және минералды тұздарға бай болуы керек. Диета көмірсулар мен майларды азайтады. Негізінен, диета Баранова.

Бұған қоса, массаж емдеу кезінде орындалады және бұлшықет әлсіздігін азайтатын және перифериялық қан айналымын жақсартатын физикалық жаттығулар тағайындалады. Егер науқаста жүрек жеткіліксіздігі болса, онда синдромды емдеу диуретиктер, кардиопрепараттар және т.б. арқылы жүзеге асырылады.