Moebius синдромы: сурет, белгілері, диагностикасы, емі

Ол кез-келген эмоция, күліп жылай және білдіре алады адамды елестету қиын. Алайда, мұндай адамдар болып табылады және олар қорқынышты диагноз қоюға - Moebius синдромы. Бір қарағанда адамдардың суреттері толығымен қалыпты болып көрінуі мүмкін, бірақ тірі байланыс олардың атаулы толық иммобилизденген екенін түсінеді.

Ол сүйек нервтердің дұрыс құрылымына байланысты негізгі себеппен дамып туа біткен аномалия. Бетке сал - адам денесінің ең нашар зұлымдық бірі. Бұл болмауына сипатталады бет ым, мұздатылатын меніңше, және маска сияқты.

тарихи ақпарат

медицина синдромы алғаш рет неміс неврология және психиатр Пол Moebius 1892 сипатталған болатын. Бұл аномалия, 10-20 миллион 1 бір туылғандар ең өте сирек болып табылады.

Неміс дәрігері Павел Julius Moebius Германияда 1853 жылы туған және онда оның барлық өмір болды. Ғалымдар прогрессивті сал, тиреотоксикозе жүйке және психикалық бұзылыстардың клиникалық дамуын зерттеген. Сипаттама ауру Мобиус оны қоңырау, мигрень oftalmoplegicheskoy құрады.

болжалды себептері

аурудың ең ауыр нысаны Moebius синдромы, медицина соңына дейін әлі белгісіз болып табылатын себептері болып саналады. зерттеушілер мен сарапшылардың пікірінше бөлінді.

• бұрынғы себебі сүйек нервтердің дұрыс дамыту болып табылады деп санайды.
• соңғы құрсағына бала оттегілік ашығуы нәтижесінде дамып, деструктивті процестердің осы зиянды әсер деп санаймыз.
• Аурудың қалыптастыру үшін негізгі себептері ретінде үшінші бет Авторталықтың қалыптан тыс дамуын көрсетеді.

Moebius синдромы - ауру өте ескі және өте жұмбақ болып табылады. Бұл, өйткені толығымен жоқ мимика қандай, бет бұлшық туа біткен аномалия болып табылады. сал бір немесе екі жақты болуы мүмкін. Адам сыртқы тітіркендіргіштерге, ешқандай күлкі, ешқандай жауап бермесе морщится, толық айырылған эмоцияны.

нашар рефлекс соратын дамыған балаларға, айтқанда, олар, өйткені тілдің әлсіреген функциясының өз азық-түлік пен су жұтып алмайды. Жиі ауру отбасында орын алады.

белгілері

Moebius синдромы - туа біткен неврологиялық бұзылулар өте сирек кездеседі. Осы патологиясы бар адамдар бір жағынан екінші жағына бет бұлшықеттерін, көз жылжыту мүмкіндігін жетіспейді. Бұл ауру тірек-қимыл жүйесі мен аяқ деформация елеулі бұзылуына әкеледі.

синдромның негізгі клиникалық көріністері - мобильділік шектеу, бірақ бұл Moebius синдромы белгілері екенін растайтын айқын басқалары, бар:

• анатомиялық ауытқулар;
• деформацияланған аяғы;
• жұтып және соратын қиындық;
• сенсорлық бұзылулар қабылдау;
• тілі функцияларын әлсіреуі;
• қабілеті нашар Vision.

Сондай-ақ, вестибулярлық қоздырғыш пен шерге секрециясының жоқтығы бұзу бар. TAUT Атынан Тері науқас адам, әжімге-еркін күліп немесе жылап тіпті. ол қозғала емес, теріасты қатысты, бұрыштары ауызды әрқашан тигізбеңіз.

Ақау аяқ сияқты syndactyly, маймақтықты, brachydactyly және қосымша саусақтардың ретінде патологиясы жүреді. процесінің жартылай сал сатып алынған ауру сияқты ешқандай жабылады, өйткені негізінен бет матамен жоғарғы бөлігінде бұлшық қамтиды.

патология диагностикасы

Мұндай Moebius синдромы сияқты өте сирек кездесетін аномалия. Диагностика, сондықтан, әсіресе жас балалардың, қиын және жиі диагноз әкеледі, аса қауіпті болып табылады, сондай-ақ хирургиялық емдеу, талап:

• церебралды сал ауруы ;
• соқырлық;
• кереңдік.

Тексеру және одан әрі емдеу осы бағытта жүзеге асырылады.

Қазіргі заманғы медицина әлі толық, сондықтан, осы аурудың себебін зерттеуге мүмкін емес толық емдеп, тым, мүмкін емес. жасуша мутацияның іздеп деңгейіне ауыратын науқастардың хромосомалар генетикалық материалдың ғылыми зерттеулер және өткізу.

Бүгін, дәрігерлер өздерін өмірдің әр кезеңінде қалыпты өмір сүруін қамтамасыз ету, осы синдроммен ауыратын балалардың ата-аналары көмек міндетін қойдым. Бұл сөйлеу түзету, Страбизма, аллюре кезінде мүмкін.

Уақтылы диагностика дамытуға ауытқу әртүрлі нысандарын анықтау үшін ғана емес, маңызды болып табылады, сонымен қатар психикалық функцияларының дамуын бағалауға және психологиялық механизмдері мен клиникалық бұзылулар анықтау.

қалыптан тыс даму диагностикасы, психологиялық білім беру, клиникалық және генетикалық зерттеулер кіреді. Ол эмоционалды және мінез-құлықтық, зияткерлік және тілді дамыту кешіктіру деңгейін анықтау үшін жүргізілді. Сондай-ақ, негізгі аурудың басқа да патологиялық көріністері, жасына және науқастың неврологиялық аурудың қарым-қатынас құру әсер етеді.

Moebius синдромы емдеу

Moebius синдромы, емдеу сияқты осы алдамшы аурудың құтылу ғана хирургиялық көмектесе аласыз. Бұл косметикалық кемістіктері, ақау әкеп соғады функциясы мен басқа да дене проблемалар жұтып бұзылуы қоса, науқас өмір бойы күшті психологиялық стресс сезінеді, толығымен ауруды емдеуге мүмкін емес. Бұл шарт тек хирургиялық жолмен болады жеңілдету.

пластикалық хирургия көмегімен жасанды ым жасауға болады, содан кейін науқас қуаныш сезімін сезінеді, аузынан бұрыштарын көтеріп алатын болады. Барлық қалған бет және қозғалмайтын және қозғалыссыз қалады. Мұндай рәсімдер кейін, пациенттер нәтижелерімен көңілі деп жағдайлары бар. операция жүзеге асырылады бұрын Сондықтан, толық салдарын және ықтимал асқынуларды науқасты хабардар.

әлеуметтік қатынастар психологиясы

Бұл операция, оның ұзақтығы 8 сағаттан артық сирек аз, бұл техникалық жағынан өте күрделі болып табылады. ол екі күн бойы қарқынды терапия науқастарды қалпына кейін. Бақытымызға орай, бұл ақау адамдардың көпшілігі, қалыпты өмір, жұмыс әкелуі, отбасын бастау, балалары бар.

Алайда, қарым-қатынас және әлеуметтік бейімдеу үшін бет өрнек өте маңызды болып табылады. Науқас толық дами алмайды. Арқасында адам күліп айырылған мүмкіндігі және айқын сощурились бар, бұл шын мәнінде, ол дұрыс интеллектуалды артқа тұлға ретінде қабылданады. Дегенмен ақыл-есі пациенттердің 10% ғана.

олардың сөздері себеп және осы сәтте адам деп сезінеді реакция қандай түсіну өте қиын Тараптар. Барлық осы Moebius синдромы бөгде бар науқастарды қабылдау, қалыпты қарым-қатынас кедергі.

балалардың Moebius синдромы

Жас балалар түрлі эмоцияны білдіруге бейім және жиі, сондықтан Moebius синдромымен бала, дереу анық. Ол, сыртқы тітіркендіргіштерге жауап жоқ жылап емес, күлкі емес, тіпті жыпылықтайды қиын істемейді. Тек дыбыстар жанымда ол баланы қабылдайды түсіну мүмкін.

туғаннан, бұл балалар әлі тап, айқын асимметрия, аузына ашық бар, көз жақын, бала, тек басыңызды қозғалатын болады объектілері үшін қауіптену емес. Сирек байқалады ақыл-есі, пациент массаж қажет артикуляции дамыту сабақтарын, бет, бірақ сондай-ақ тілі ғана емес.

туған белгілері

Moebius синдромы - мұрагерлік тұқым қуалайтын патология рецессивті аутосомно немесе аз үстем болып табылады. синдромы баланың табиғи емес ұқсайтын ауруханада әлі де анам ескертулер болған кезде, ол жылай емес және түнде кейде көз жабу емес. Бұл балалар патологиялық кемістігі табылды:

• саусақтардың болмауы немесе Fusion;
• деформация жүрекшелер;
• epicanthus.

Аурудың нақты себептері әлі анықталған жоқ, дегенмен, дәрігерлер жүктілік кезінде есірткі және есірткі заттардың әкімшілігі аурудың қаупін арттырады деп болжайды. балалардың Толығымен Moebius синдромы емделмейді мүмкін емес, бірақ жасына ол жұмсақ өрнек айналады.

коммуникативтік дағдыларын жақсарту үшін оқыту

Даниялық профессор ұйымдастырады арнайы оқыту, арқасында, Moebius синдромы бар адамдар, әлеуметтік дағдыларын жетілдіру. Тренингтің мақсаты түрлі интонациясы мен қимылдар арқылы байланыс паралингвистических құралдарын жандандыру болып табылады.

оқыту тиімділігі қарбалас пен анағұрлым байыппен бола емес, науқастар бұдан былай жүйке сезінемін, диалог барысында, эксперименттер және бақылау арқылы бірнеше рет дәлелденген. науқастардың өздері қорытындысы бойынша, көптеген жақсарғанын сезінеді емес.

Жобаның тең авторы Moebius синдромы диагнозы қойылды Кетлин Bogar, болып табылады. Moebius синдроммен ауыратын адамдар үшін қоғамдағы бейімдеуге көмектесетін бағдарламасын әзірлеу - мансап құру және оның жұмысына табысты дәрігер болды, ол негізгі мақсаты болды.