Морфологиялық ауру тромбоциттер пурпура табылады

алғаш рет аутоиммунных үшін тромбоциттер пурпура, он жылдан қыз ауру байқалады 1735 Verlgofa сипатталған болатын. Қазіргі уақытта осы аты нысаны аралас аутоиммундық астында тромбоцитопения, себебі сәтсіз онда autoaggression. Олар пайда геморрагиялық диатез тромбоциттер оқшауланған тапшылығы бар. аурудың жедел және созылмалы нысаны бөледі.

себептері

Жедел тромбоциттер пурпура 2 9 жас аралығындағы негізінен балаларды зардап шегеді. балалардың тромбоциттер пурпура кенет пайда және тез қалпына келтіру сипатталады. клиникалық көріністеріне әзірлеу жиі жоғарғы тыныс жолдарының немесе ас қорыту жолдарының вирустық инфекциясы ықпал етеді. жел оспы вирусының, Эпштейн-Барр вирусы, иммундау, БЦЖ иммунотерапияның дамуымен байланысты аурудың 10% жағдайларда жылы. ағзаның иммундық жауап гөрі вирустың әрекетке байланысты тромбоциттер жою.

6 айдан астам созылатын тромбоцитопения созылмалы нысандары идиопатиялық тромбоциттер пурпура деп аталады. Аурудың себебі белгісіз. Тромбоциттер пурпура жиі жасөспірім, жыныстық жетілу басталады. әйелдер көп таралған.

Клиникалық көріністері біртіндеп пайда болады. аурудың созылмалы-қайталанатын немесе ұзақ әрине сипатталады. Аурудың патогенетикалық негізі оларға қарсы аутоантител тромбоциттер бұзылуына жоғары және тездетіледі.

клиникалық сурет

punctate petechial бөртпе шағын тері гематома ретінде бұзушылықтарымен қан түрі белгілері бар науқастарды теріге, пурпура Ауыз шырышты туралы. мұрын шырышты, камеди қан сипатталады. Теріде өзгерістер жиі қалааралық, жоғарғы және төменгі аяқ алдыңғы бетінде орналасқан. айдау полигонында ірі қан кету Әдетте қалыптастыру. Кейде ас қорыту жолдарындағы қан склера және көз торына кіріп онда қан болуы мүмкін. әйелдер, аналық жылы қан кетулер бар. бүйрек ауру қан ауыр нысандары пайда болуы мүмкін.

Тромбоциттер пурпура сияқты қауіпті асқынулардың әкелуі мүмкін церебральды қан құйылу және субарахноидальді қан құйылу. Тән оң тумак сынақ-Кончаловский румпель-LEED болып табылады: қысу тері аудандарда қан қалыптастыру. түйіндерді лимфа, бауыр мен көк бауырдың кеңейтілген емес.

диагностика

Зертхананың негізгі ерекшелігі тромбоциттер санын азайту болып табылады. қан ұю уақыты бұзылған жоқ. Гепарин плазмалық артты. Көптеген жағдайларда, артуымен анықталады Иммуноглобулин G туралы тромбоциттер. айтарлықтай қан кейін өткір геморрагиялық анемия анықталады.

емдеу

тромбоциттер пурпура диагнозы болса, науқас кортикостероидтар емдеу басталады. емдеу кезінде, науқастар толық ремиссия дейін тромбоциттер саны тұрақты өсімі байқалды. delagil белгіленген кортикостероидов және иммуномодул тиімділігін болмауы. 6 ай ішінде консервативті терапия тиімсіздігінің бар спленэктомии орындау ұсынылады.

терапия Тағы ауданы - 5 күн ішілік инъекция үшін иммуноглобулиндердің жоғары дозаларын енгізу. Бұл препараттар байлау және вирустық, бактериалдық және басқа антигендер алыңыз антиденелер өшіріңіз.

өздігінен қалпына келтіру науқастардың 80-90% 1-4 ай ішінде орын алады. Кейбір жағдайларда, тромбоциттер пурпура 12 айға дейін созылуы мүмкін. ауру созылмалы қайталанбалы болып табылады: ремиссия кезеңдері бар кезеңдерде орынбасарын қан.