Proteus синдромы: белгілері және емдеу әдістері

Бүгінгі күні, Proteus синдромы өте сирек саналады генетикалық ауру, сүйектер, бұлшық еттер мен дәнекер тіндердің неестественная өсуімен жүреді. мұндай аурудың Өкінішке орай, диагностикалау және емдеу - бұл әрдайым мүмкін өте қиын емес, процесс.

Қазіргі заманғы медицина, ол Proteus синдромы тұқым қуалайтын ауру, тек белгілі және гендердің бір мутация байланысты. Алайда, осы өзгерiстер туындаған механизмі әлі толық түсінікті емес.

Proteus синдромы: A аз тарихы

Алғаш рет мұндай ауру 1979 сипатталған болатын. Maykl Koen бүкіл әлемде осы синдромның 200-ге жуық істерді табылған кезде сол. Бұл ғалым болды және аурудың атын берді. Proteus - грек мифологиясы теңіз құдайы. Ал, ежелгі аңыздар бойынша, осы Құдайлардың өз денесінің пішіні мен өлшемін өзгерту мүмкін.

Proteus синдромы: белгілері

Шын мәнінде, ауру өзгерістер мен бұзылулар түрлі жүруі мүмкін. Әдетте, науқас балаларға әбден қалыпты дүниеге келеді, және тек өзгеріс жыл басталады. Бір қызығы, әр жағдайда, белгілері әр түрлі болуы мүмкін. жоқ сыртқы белгілері жоқ, өйткені кейбір науқастарда, генетикалық бұзылуы, кездейсоқ анықталады. керісінше Басқа науқастар, жайсыздық зардап шегетін барлық дерлік оның өмірі.

ол бұлшық, сүйек, тері, лимфа және қан тамырлары болады, - қазірдің өзінде аталған, Proteus синдромы (суретте) тінінің өсуі сүйемелдеуімен ретінде май ұлпасының. Өспелер жүзінде кез келген жерде пайда болуы мүмкін. Мысалы, басы мөлшерін ұлғайтуға және қолды, олардың қалыпты түрінде өзгеріс жиі бар.

Ол адамдардың өмір сүру ұзақтығы азаяды атап өткен жөн. Олар проблемалар көп бейім қан айналымы жүйесі (эмболия, терең тромбоздың), сондай-ақ қатерлі ісік және зоб.

өзі, Proteus синдромы дамуында кідіріс туғызбайды. Бірақ тінінің қарқынды шамадан тыс нәтижесінде жүйке жүйесінің орта зақымдануы болуы мүмкін.

Proteus синдромы және оның емдеу

Бұл бастау үшін ерте диагностикалау өте маңызды екенін айта кету керек. бұрын ауру бала неғұрлым ыңғайлы өмір бар жақсы мүмкіндік, анықталады. барлық тұқым қуалайтын және туа біткен аурулар сияқты, мәселе бір шешім емес - ол синдромы құтылу мүмкін емес. Бірақ қазіргі заманғы медицинаның әдістері негізгі симптомдары күресуге көмектеседі.

Мысалы, сүйек тінінің, Сколиоз өсуі, аяқ түрлі ұзындығы мүмкін жеңе проблема көмектесу үшін арнайы ортопедиялық құрылғыларды киген. ауру қан айналымы жүйесі немесе ісік бұза отырып, байланысты болса, пациент дәрігердің тұрақты бақылауында болып қалуы тиіс.

Жиі емдеу пайдаланылады және хирургиялық. Мысалы, операцияны пайдалана адам екі қолын пайдалана алады, саусақ сүйектері қысқартылған, укуса түзетуге болады. Кейде сіз сүйек және түзету қажет дәнекер тіні тыныс проблемалар мен жұтып қоймас науқасты жеңілдететін үшін, кеуде қуысының.

Кез келген жағдайда, осы ауру ұдайы көңіл аударуды және қамқорлық қажет етеді. мерзімін ұзарту және оның сапасын жақсарту үшін жалғыз жолы.