Felty синдромы: белгілері, диагностикасы

Felty синдромы астында аурулары бар пациенттердің тек 1% кездеседі ревматоидты артриттің асқынулар, жатады. Қызба, бұлшық атрофиясы, жұқпалы аурулар сипатына пигментация және сезімталдық - осы факторлардың барлығы, әдетте Felty синдромы еріп. Патология диагностикасы шешуші зертханалық параметрлерін тиесілі, ревматоидты артрит тарихы негізделген. Емдеу кортикостероидтар қабылдау, спленэктомии қамтиды. патологиясы белгісіз сипаттағы және клиникалық сурет сипатталады ұзақ уақыт бойы. 1929 жылы, AP Felty ауру сипатталған. ауру тәуелсіз нозологияның ретінде сараланған болатын Содан бері.

Felty синдромы: бұл не?

ревматоидты артрит,: ауру үш мезгілде патологияны болуымен анықталады көкбауыр және лейкопения (төмен лейкоциттер). Бұл синдром әдетте әділ жынысы, 40 жастан асқан адамдардың диагностикаланады.

Сарапшылар аурудың негізі аутоиммундық процесс деп болжайды. Ол лимфоидтық ұлпалардың тікелей қатысуымен және иммундық кешендердің, сондай-ақ арнайы антиденелерді кейіннен қалыптастыру жалғастыруда. ауыр - патология міндетті ең жұқпалы қарсылық төмендету, және қашан олар орын бар нейтропения ретінде көрінеді. Сондықтан бүгін спленэктомии (көкбауыр жою) емдеу ғана тиімді әдісі танылады табылады.

Felty синдромы атипті жиі, ұлы әртүрлілік сипатталады. Ауру бірнеше жыл (шамамен 10 5) аурулар деп аталатын алдында мүмкін ревматоидты полиартрит ауырлық дәрежесі әртүрлі патологиялық процесс interphalangeal буындарда бір мезгілде тарта отырып,.

Екінші жағынан, бұл диагноз бар науқастарды көпшілігі дәнекер тінінің тән көріністеріне анықталады. Бұл қызба, тері узелками қалыптастыру, миокардит, салмағының жоғалуы, poliserozita болуы мүмкін.

негізгі себептері

аурудың этиологиясы белгісіз. «Ревматоидты артрит» диагнозымен барлық науқастар осы патология дамып келеді емес. сау адамның сүйек кемігін үздіксіз ақ қан жасушаларының өндіріледі. Осы синдроммен ауыратын, салыстырмалы төмен айналымға қарамастан, лейкоциттер, сондай-ақ қалыптасады. Олар көк бауырдың шамадан тыс мөлшерде жинақталады мүмкін.

Қандай белгілері ересектер Felty синдромы еріп?

• Буын синдромы (шағын буын артрит).
• бауыр мөлшерін ұлғайту.
• (Жағдайларда 50% диагнозы) жалпылама лимфоаденопатия.
• (Пальпация айқындаған) көкбауыр мөлшерінде прогрессивті артуы.
• Polyneuropathy.
• Теріде пигментация, аяқтарынан жаралар.
• өкпе фиброзы Диффузды.
• Ревматоидты конкреций.

Барлық жоғарыда белгілерді мүмкін Felty синдромы диагностикалау жеткізіңіз. барлық науқастардың симптомдары басқаша көрсетілген. Мысалы, көкбауыр кейде кеңейту ғана ауру даму кейінірек кезеңдерінде байқалады.

диагноз

спленомегалии және ревматоидты артрит бір мезгілде ұштастыру клиникалық диагнозды түпкілікті растау үшін негіз. Қан тестілеу анемия, лейкопения, нейтропения сипатталады. иммуноферментті әдетте РЖ жоғары титр, ОСК, ядролық қаруға қарсы антиденелердің болуын анықтайды. қорытындысы бойынша миелоидты кемігі гиперплазия жетілмеген жасушалық элементтерін көшу диагноз отыр миелограммы. аспаптық зерттеу әдістері (МРТ, КТ, буын ультрадыбыстық) аз ақпаратты ұсынуға, ең алдымен, болып табылады. Felty синдромы циррозы мен саркоидозом ажырата өте маңызды болып табылады.

емдеу негізгі принциптері

бұл жағдайда Терапия, кешенді көзқарас қамтиды. Ревматоидты артрит стандарт ретінде қарастырылады. инфекциялар қайталанатын Терапия және ревматизм ( «Азатиоприн», «МТ») көмек есірткі, соның ішінде артрит.

ауыр жұқпалары бар емделушілерге ол гранулоцитов колониясы ынталандырады, ол фактордың апталық инъекция жасауға ұсынылады. Ол ақ қан жасушаларының санын арттырады.

Негізгі есірткі тікелей артрит еріп симптоматикасын, Felty синдромы азайтуы мүмкін. «Метотрексат», «Penicillamine»: Бұл қамтиды қамтиды.

Глюкокортикоидтар ғана жоғары дозада тиімді болып табылады. Әйтпесе, ол қайталануы ықтималдығы артып келеді. Екінші жағынан, глюкокортикостероидтар ұзақ пайдалану қатарлас жұқпалы дамуына әкелуі мүмкін.

терапия тиімділігі үшін критерийлер:

• 2000 / мм гранулоциттердің санының артуы.
• табиғат жұқпалы асқынулардың жиілігі қысқарту.
• қызба шабуыл қысқарту.
• тері көріністерін туралы ойық азайту.

хирургия ұсынылады кезде?

Тағы қалай сіз Felty синдромы еңсеруге болады? дәрілік терапия тиімсіз болды, егер хирургиялық емдеу ұсынылады немесе қандай да бір себеппен, ол қарсы. Бұл жағдайда, ол әдетте спленэктомия мәселе болып табылады. Ол нейтропения жағдайларда 25% осы рәсімге кейін қайталануда екенін есте маңызды болып табылады.

спленэктомия астында білдіреді операция, дәрігер толық немесе ішінара талақтан жояды, оның барысында. лапароскопиялық және ашық спленэктомии: Бүгін, мұндай рәсім екі мүмкіндіктері бар.

Лапароскопия пайдаланып жүзеге асырылады жалпы анестезияға. Бұл жағдайда, операция laparoscope деп аталады соңында камера бар жұқа құралы, қолдану көздейді. хирург кейіннен манипуляциялар құралдарын таныстырады, ол арқылы іштің бірнеше шағын тіліктер жасайды. қалпына келтіру кезеңі, әдетте, көп уақыт талап етпейді.

Ашық спленэктомии хирург талақтан жояды, ол арқылы қабырғасының төмен үлкен тілік, қамтиды. дене жойғаннан кейін қан түскен бактериялар мен вирустар сүзу үшін дененің қабілеті айтарлықтай төмендейді.

ықтимал асқынулар

Асқынулар өте сирек ауру болып табылады және түрінде таныта алады өті жарылып көкбауыр, деп аталатын портал гипертензия дамуы, қатты орта инфекциялар орын асқазан-ішек қан.

қорытынды

Felty синдромы - салыстырмалы түрде сирек ауру, ал, керісінше, сирек диагнозы қойылған бүгін патологиясын тұтас тобының асқынуы. Бұл біз оның емдеу ескермейтін болады және керекті дәрігерге білікті көмек іздеуге емес дегенді білдірмейді. Бастауыш белгілері барлығына ескертуге және маманнан бастап консультациялар алу себебі болуы тиіс. Әйтпесе, ол көкбауырдың өзі алшақтық қамтиды денсаулық асқынулардың, жеткілікті қауіпті жалпы жағдайы мен дамуы нашарлауы ықтималдығын артып келеді. ғана тиімді емдеу опция қазір спленэктомия ретінде танылады.

Біз тақырыбында осы бапта барлық берілген ақпарат сізге шынымен пайдалы болар еді деп үміттенеміз. Сау болыңыз!