Қатерсіз гипербилирубинемия: диагностика және емдеу

шырышты, көз ақуыз және тері сарғаяды кез келген адамның ескерту керек. Әр адам осы симптомдар бауыр сияқты маңызды органның жұмысына белгілі бұзушылықтар көрсетеді деп біледі. Бұл аурудың әрдайым дәрігер бақылануы тиіс. Ол дұрыс диагноз қоюға және қажетті ем тағайындай еді. билирубин жоғары деңгейде, әдетте желтизна пайда болады. Қатерсіз гипербилирубинемия, сондай-ақ осыған ұқсас симптомдары бар. мақалада осы ауру, оның себептері мен емдеу қандай, не екенін толығырақ талдау.

қатерсіз гипербилирубинемия анықтау

мәні билирубин жылы - бұл өт пигменттер, ол тән қызғылт-сары түсті. Егер инволютивные бауыр жасушаларының өзгерістер, көкбауыр, Дәнекер тіндердің және сүйек кемігін байланысты ыдырай Эритроциттердің гемоглобин осы зат арқылы өндірілген.

Қатерсіз гипербилирубинемия тәуелсіз ауру пигменттер дәрежесі стеатоза С С, қарапайым Holem отбасы, кәмелетке толмағандардың істері жөніндегі үзік сарғаю, емес гемолитикалық сарғаю отбасы, конституциялық бауыр қызметінің бұзылуы, функционалдық кебулерге Сарғаю және гипербилирубинемия қамтиды. ауру айтарлықтай тәртіпсіздіктерге жоқ адамның бауыр және оның құрылымын білдіруге, promezhayuscheysya немесе созылмалы обструктивті сарғаю көрінеді. және сол уақытта холестаз айқын белгілері және өсіп гемолиз жоқ.

Қатерсіз гипербилирубинемия (коды МКБ 10: E 80 - Жалпы аурулар және porphine билирубин метаболизмі): - Дубининнің-Джонсон синдромы Гилберт синдромы, Crigler синдромдар, басқа бұзылулар, сондай-ақ мынадай кодтары Тиісінше кодталған E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. бар Ротор мен синдромдар, билирубин алмасуының түзетілмеген бұзу.

себептері

көп жағдайда ересектер қатерсіз гипербилирубинемия - отбасылық сипаттағы ауру, олар басым түрі бойынша беріледі отыр. Бұл медициналық практикада расталады.

гипербилирубинемия бар postgepatitnaya - вирустық жіті гепатит салдарынан туындайды. Ол науқастардың қалпына келтіру гипербилирубинемия белгілерін туындауы мүмкін кейін аурудың себебі, өткен жұқпалы мононуклеоз ретінде қызмет ете алады, сондай-ақ болып табылады.

Аурудың себебі билирубин алмасуға сәтсіздікке болып табылады. зат артады сарысу, онда бұзылуы немесе басып алу болып табылады немесе плазмалық жасушалардан бауыр оны аудару.

Мұндай мемлекеттік билирубин және glyukuropovoy қышқылы түптеу бойынша бұзылуы болған кезде, ол осындай glyukuroniltrapsferaza ретінде ферментінің түсінікті тұрақты немесе уақытша жетіспеушілігі болған жағдайларда мүмкін болады.
Бұл тетіктер гипербилирубинемия Гилберт синдромы, Crigler-Najjar және postgepatituyu гипербилирубинемия сипатталады. Ротор синдромдар және гепатоцитов мембрана арқылы өт canaliculi жылы тәртіпсіздіктер ekskrektsii пигменттер байланысты Дубининнің-Джонсон сарысудағы билирубиннің артады.

ауырлататын факторлар

Қатерсіз гипербилирубинемия, диагностика жиі жасөспірім анықталған фактісі расталады, көптеген жылдар, тіпті өмір бойы олардың белгілері таныта алады. ерлер, бұл ауру әлдеқайда жиі әйелдерге қарағанда анықталған.

Аурудың классикалық көрінісі - ақуыз сарғаяды, тері сарғаюын түсі әрдайым емес, жекелеген жағдайларда орын алуы мүмкін. гипербилирубинемия көрінісі жиі үзік болып, сирек жағдайларда, тұрақты болып табылады, өтпейді.

сарғаю нығайту мынадай факторларды туындауы мүмкін:

• физикалық немесе жүйке тозуы оқылады;
• жұқтыру асқынуы, өт жолдарының зақымдануы;
• Иммунитет препараттар;
• суық;
• Әртүрлі хирургиялық рәсімдері;
• алкоголь қабылдау.

белгілері

ақуыз және тері, бұл сары түсті боялған қоспағанда, науқастар оң жақ қабырға астында ауырлық бермейді сезінеді. диспепсия мазалауын рет бар - жүрек айнуы, құсу, қабілеті нашар нәжіс, тәбеттің болмауы, ішекте метеоризм өсті.

Көріністері гипербилирубинемия депрессия, шаршау, тез шаршау ретінде таныта бұзылуынан astenovegetativnogo пайда болуына әкелуі мүмкін.
Қарағанда, бірінші кезекте дәрігер ақуыз пожелтение және науқастың теріге күңгірт сары реңді көңіл бөледі. Кейбір жағдайларда, тері сары қосылмайды. Бауыр қабырға доғасының шетіне пальпацияланады, және киіз мүмкін емес. Ол, дене мөлшері ұзартуы жүреді бауыр жұмсарады және пальпация шыдамды ауыр. көкбауыр мөлшері өсіп емес. зарарсыз гипербилирубинемия гепатит ауруларының салдарынан орын алған кезде Ерекшеліктер болып табылады. мононуклеоз - Postgepatitnaya гипербилирубинемия, сондай-ақ жұқпалы аурулардың кейін пайда болуы мүмкін.

Синдромы зарарсыз гипербилирубинемия

зарарсыз гипербилирубинемия үшін медициналық практикада жеті туа синдромдарын қамтиды:

• Crigler-Najjar синдромдар, түрі 1 және 2;
• Дубининнің-Джонсон синдромы;
• Gilbert синдромы;
• Ротор синдромдар;
• Baylera ауру (сирек);
• Lucy-Дрисколл синдромы (сирек);
• Отбасылық жасы зарарсыз холестаз - сапалы гипербилирубинемия (сирек).

ұлпаларда жинақталады, ол осы синдромдардың Барлық қанда неконъюгированный билирубин деңгейі артып, егер, билирубин алмасуының салдарынан пайда. билирубин түйісу ағзасында маңызды рөл атқарады, жоғары уытты билирубин diglyukoronid төмен-токсикалық айналады - еритін қосылыс (билирубиннің). Тегін нысаны билирубин оңай серпімді мата шырышты қалады, қан тамырларының қабырғаларына тері, осылайша сарғаю тудырады еніп.

Crigler-Najjar синдромы

АҚШ педиатрлар Nayyar V. және J .. 1952 жылы Kriegler жаңа синдромы анықталған және оны сипатталған. Ол Crigler-Najjar синдромы 1 типті деп аталды. Бұл туа біткен бұзылуы аутосомно retsensivny мұралық бар. синдромның дамуы туғаннан кейін алғашқы сағаттарда бірден жүреді. ұқсас симптомдар қыздар мен ұлдар екі бірдей жиі бар.

Аурудың патогенезі осындай UDFGT (фермент urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy) ретінде ферментінің толық болмауымен байланысты болып отыр. Бұл синдром 1 типті UDFGT күрт, толығымен тегін билирубин артады болмаған кезде, көрсеткіштері одан да 200 моль / л дейін жетеді, және. бірінші күні жоғары өткізгіштігінің р туғаннан кейін. Қан-ми тосқауыл. ми (сұр мәселе) жылы, пигментті сары дамыту қарқынды жинақтаушы бар kernicterus. Кордиамин қатерсіз гипербилирубинемия диагнозы бар сынақ, фенобарбитал - теріс.

Билирубиннің энцефалопатия нистагм, бұлшық гипертония, athetosis, opisthotonos, клоникалық және тоникалық тырысулар дамуына әкеледі. Ауа райы кестесі өте нашар. мүмкін өлімге бірінші күні қарқынды емдеу болмаған жағдайда. бауыр ашу кезінде өзгермейді.

Дубининнің-Джонсон синдромы

Синдромы зарарсыз гипербилирубинемия Дубининнің-Джонсон бірінші 1954 сипатталған болатын. Көбінесе ауру Таяу Шығыс тұрғындары арасында ортақ болып табылады. 25 жасқа дейінгі ерлер жағдайларды 0.2-1% кездеседі. Inheritance аутосомно үстем түрде жүреді. Бұл синдром салдарынан келмеген көлік ATP-тәуелді мембраналық жасуша жүйесіне гепатоцитов билирубин көлік функцияларын тәртіпсіздікке және оған ілеспе болып табылатын патогенезін бар. өт билирубин салдары, жеткізу сынған ретінде гепатоциттік қан билирубин рефлюкс бар. Бұл bromsulfaleina пайдаланып сот барысында қан екі сағат бояғыш концентрациясы шыңы расталады.

Морфологиялық тән ерекшелігі - шоколад-түсті бауыр, дөрекі түйіршікті пигменттің жоғары жинақтаушы. синдромның көріністері: желтизна тұрақты немесе үзік қышуы, жақ қабырға астында оң жағында ауырсыну, астениялық белгілері, диспепсия, көкбауыр және бауыр кеңейту. Аурудың басталуы кез келген жастағы болуы мүмкін. гормоналдық контрацепцияның агенттерінің ұзақ мерзімді пайдалану кейін тәуекел, сондай-ақ жүктілік кезінде бар.

өт қабының бояу болмаған өт контраст агент ішіне баяу шығарылуы кезінде holetsistografii аурудың негізінде bromsulfaleinovoy үлгісі диагностика. Бұл жағдайда қауіпсіз гипербилирубинемия диагностикалауда Кордиамин пайдаланылмайды.

Жалпы билирубин индексі тегін және билирубиннің қатынасы 50/50, 100 моль / л аспайды.

синдромын емдеу дамыған жоқ. Өмір сүру ұзақтығы синдромы зардап шеккен жоқ, бірақ бұл патология өмір сапасы нашарлайды.

Қатерсіз гипербилирубинемия - Гилберт синдромы

Бұл тұқым қуалайтын ауру толығырақ ол туралы айтып, ең көп таралған болып табылады. балаларға ата-аналар берілетін ауру билирубин алмасуының қатысады генінің, ақауы байланысты. Қатерсіз гипербилирубинемия (МКБ - 10 - E80.4) - Гилберт синдромы ретінде ештеңе.

Билирубин - оттегі тасымалдау қатысады гемоглобин ең маңызды өт пигменттерінің аралық тесіп бірі.

Өсті билирубин деңгейін (80-100 micromol / L), емес қан белок айтарлықтай басым (жанама) билирубин мерзімді көріністері сарғаю (шырышты склера, теріге) әкеледі. Бұл жағдайда, бауыр функциясы тесттер, басқа да көрсеткіштері қалыпты болып табылады. ерлер, Гилберт синдромы әйелдердің қарағанда 2-3 есе көп таралған болып табылады. алғаш рет үш он үш жыл аралығындағы пайда болуы мүмкін. Жиі ауру адамның барлық өміріне жүреді.
Gilbert синдром бойынша fermentopaticheskie қатерсіз гипербилирубинемия (пигменттер gepatozy) болып табылады. әдетте жанама (неконъюгированный) фракциясы өт пигменттерінің байланысты бар. Бұл бауыр генетикалық ақаулары байланысты. қатерсіз пайда - бауыр жалпы өзгерістерге, гемолиз орын білдірді.

Гилберт синдромның белгілері

Гилберт синдромы симптомдары оқылады жоқ, аз белгілері пайда болады. Кейбір дәрігерлер ауру ретінде синдромы қарастыру, және организмнің физиологиялық сипаттамаларын оны қараңыз емес.

көп жағдайда ғана көрінісі жұмсақ сарғаю бояу шырышты өнімділігі, тері, көз склера болып табылады. Басқа белгілері немесе мүлдем орын жұмсақ, немесе жоқ.
Ең төменгі ықтимал неврологиялық симптомдар:

• әлсіздігі;
• айналуы;
• шаршау;
• ұйқының бұзылуы;
• ұйқысыздық.

Гилберт синдромның одан да сирек белгілері - бұл диспепсия (асқазан)

• тәбеттің болмауы немесе азаюы;
• ішкеннен кейін ащы отрыжка;
• қыжылдау;
• аузына ащы дәмін татып; сирек, жүрек айнуы, құсу;
• іштің ауырлығы, толықтығы сезімі;
• дәрет ауытқулар (диарея немесе запор);
• оң жақ қабырға түтіккен іштің сипаттағы ауырсыну. рационында кезде қателерді, өткір және майлы тамақ теріс орын алуы мүмкін;
• бауыр ұлғаюы болуы мүмкін.

Қатерсіз гипербилирубинемия: емдеу

Асқазан-ішек жолдарының ешқандай байланысты аурулар ремиссия докторы бар болса диетаны №15 тағайындайды. өткір фазасы жылы ілеспе ауруы, өт көпіршік, диета №5 тағайындалды бар болса. бауыр емделушілер үшін арнайы емдеу қажет емес.

Мұндай жағдайларда пайдалы, дәрумені терапия, өт қаражатты пайдалану. Ал арнайы курорттық емдеу өткізуге науқастарды талап етпейді.
бауырда Электр немесе жылу емдеу, ешқандай жақсылық істеу, сонымен қатар зиянды әсері бар ғана емес,. Ауа райы кестесі өте қолайлы болып табылады. Науқастар жұмыс қабілетті, бірақ ол нервтердің, сондай-ақ дене белсенділігін азайту үшін қажет.

Қатерсіз гипербилирубинемия және Гилберт арнайы емдеу қажет етпейді. Науқастар аурудың өткір көріністерін тудырмау үшін кейбір ұсыныстарды орындаңыз тиіс.

Кесте №5.

• әлсіз шай, шырын, майсыз сүзбе, бидай наны, өсімдік сорпа суп, сиыр, майсыз, балғын жарманы, тауық, қышқыл жемістер: пайдалануға мүмкіндік берді.
• Беконды, жас ашытып, шпинат, қымыздық, ет май, қыша, майлы балық, балмұздақ, бұрыш, алкоголь, қара кофе: Бұл жеуге тыйым салынады.
• Қосылу - толығымен ауыр жаттығу тасталады. рецепт препараттарды қолдану: құрысқаққа, антибиотиктер, анаболических стероидов, қажет болған жағдайда - гормондық бұзылу емдеу үшін пайдаланылады жыныстық гормондардың ұқсастықтары, сондай-ақ спортшылар - спорт өнімділігін арттыру үшін.
• Ішімдіктен мүлдем, темекіні тастағысы.

Сіз сарғаюдың симптомдары туындаса, дәрігер дәрі-дәрмектер бірқатар белгілей алады.

• барбитураты Group - Противоэпилептическое билирубин деңгейін төмендету тиімді болып табылады.
• Өт құралдары.
• Өт қабының және оның кәрізді функциясын әсер құралдары. дамуына кедергі өт тас, холецистит.
• Hepatoprotectors (қорғайтын құралдар зақымынан бауыр жасушаларын қорғайтын).
• Хелаторов. ішек билирубин ағзадан шығаруға арттыру құралдары.
• көмек қорыту - асқорыту ферменттерінің диспепсиялық бұзылулар (жүрек айнуы, құсу, метеоризм) бар тағайындалады.
• Фототерапия - тіндік тіркелген билирубин бұзылуына көгілдір шамдар әкеледі экспозиция. көз күйіп қалмас үшін, қорғалған болуы қажет.

Осы ұсынымдарды іске асыру, науқастар билирубин қалыпты деңгейлерін бар, белгілері әлдеқайда аз жиі кездеседі.