Т-жасушалық лимфома: түрлері, белгілері, диагностикасы, емдеу және болжам

Т-жасушалық лимфома жиі қартайған науқастарды, бірақ жасөспірімдер мен балалар, сондай-ақ ауру бейім. Ал ерлер әйелдерге қарағанда жиі оған зардап шегеді.

Т-жасушалық лимфома қандай

Лимфома - қатерлі зақымдануы лимфоидтық ұлпалардың және басқа да органдар. Т-жасушалық лимфоманың жағдайда, ауру (яғни epidermotropny сипаты) тері және лимфа түйіндері әсер етеді. ісіктер пайда болған тартылған негізгі элементтері Т-лимфоциттер (әдетте жеткілікті иммундық жауап беруге жасушалары) болып табылады. Т-жасушалық лимфома (сурет төменде ұсынылған) патологиялық тіндердің жасушалық элементтерін жинақтау нәтижесінде құрылуы мүмкін.

Себептері мен факторлары

• тұқым қуалаушылық
• Иммунитет.
• Ультракүлгін сәуле, агрессивті химиялық агенттер: қолайсыз факторлардың ұзақ әсер.
• Жасы аспект (егде науқастар).
• Ағзадағы вирустар болуы (ВИЧ, Эпштейн-Барр, гепатит C, B, T-лимфоцит вирус), ішек ауруы.
• иммундық жүйе, ағзалар мен тіндерді трансплантациялау, иммуносупрессивной терапия тағайындау мутацияның болуы.

Барлық осы факторлар демалыс және жұмыс режиміне сәйкес келуі үшін (тиісінше, аурудың дамуын арандата), стресс, тойып тамақ жемеу, жүйке тиеу, істен күшейе мүмкін.

сыныптау

• Т-жасушалық лимфома тері. Ұқсас лимфома әдетте Т-лимфоциттердің әртүрлі мутацияның нәтижесінде дамыту, соңғы және, демек туралы бақылаусыз көбейту үшін жетекші, эпидермис қабаты оларды қолданады. Кристобалит- бөртпе пайда лимфом (тақта, ісіктер, дақтар, көпіршігі) белсенді түрінде сипатталады. Ал алғашқы емделушілері ісік ошақтарында кейіннен ақыр соңында бляшек айналдырады, қабыршақты немесе қатты қышиды дақтардың пайда шағымданады, және.
• Перифериялық Т-жасушалық лимфома. Бұл тұжырымдама Т-жасушалық немесе (жетілмеген Т-жасушалар мен Т-лимфа аймағының лейкоз ісігін қоспағанда) НК-жасуша шығу барлық лимфом қамтиды. Жиі, бұл лимфома қан терінің зақымдалуы,, сүйек кемігін және ішкі ағзалардың пайда, және лимфа түйіндерінде, диффузды инфильтрациялық өзгерістер байқалады.
• Angioimmunoblastic Т-жасушалық лимфома. Ол immunoblast және плазмоциттер кейінгі толық өз құрылымын түрлендіру және қалыптан тыс қан тамырлары қалыптастыру, (лимфа түйіндерінің гистологиялық сараптама жүргізу кезінде) лимфоидтық тіндердің жапсырма ретінде көрінеді.
• Т-жасушалық лимфа аймағының лимфома. T жасушалар ауытқуларымен негізделген Novobrazovanie. Т-лимфоциттер пісіп жетілген жоқ, олардың ядросы пішіні бұрыс болып, олар тез және бақылаусыз құлап. лимфома мұндай сирек кездеседі тап. Егер сіз өткір лейкоз ұқсас үлгі дифференциалды диагноз туындаса.
• Ходжкиндік емес Т-жасушалық лимфома. Ол жетілген Т-лимфоциттердің тұрады ісіктерінің үлкен тобын білдіреді және ходжкиндік ауруы (яғни, Ходжкин ауруы) қатысты емес. осы топқа жататын гистологиялық сараптама анықталады (дайындау хламидиялар бар Ходжкиндік емес лимфом нақты ұялы элементтерін Березовский-Sternberg анықталды ешқайсысы табылады).

даму кезеңі

1. Бір лимфа түйінінің жеңіліс.
2. диафрагманың бір жағында орналасқан екі лимфа түйіндерінің ісік тарату.
3. диафрагманың екі жағында бірнеше лимфа құрылымдар.
4. Лимфа түйіндері мен ішкі органдар, бүйрек метастазов, сүйек кемігін, асқазан-ішек жолдары, бауыр немесе органдар.

Бас белгілері

белгілі бір клиникалық көріністері болуы немесе болмауы ісік түріне және оның орналасқан жері байланысты. Алайда, іс жүзінде барлық Т-жасушалық лимфома тән белгілері бар:

• түнде терлеу.
• Rapid салмақ жоғалту негізсіз болып табылады.
• Бактериялардың fungoides.
• дене температурасының төмен сынып өнімділігі.
• Жиі шаршау және апатия.

бактериялардың fungoides

Бактериялардың fungoides - Т-жасушалық лимфому сипаттайтын ең жиі көріністерінің бірі. Бұл аурумен науқастардың жетпіс пайызы табылған, және үш нысандарын бар: классикалық обезглавливали erythrodermic.

Классикалық бактериялардың fungoides дамудың үш кезеңдерден өтеді:

• Эритематозной - псориаз ұқсас клиникалық белгілері, экзема және т.б.. Науқастар қызғылт-күлгін түсті және қабыршақты беті түрлі көлемдегі өткір жиектер, бар, дақтар сопақша немесе дөңгелек пішінді болуы туралы хабарлауға. Мұндай элементтер жиі біртіндеп саны артып және басқа да бөліктерін өтіп, бет және кеудемен орналасқан. Мұндай қырып емдеу жауап бермейді және ұзақ уақыт бойы өткізіліп мүмкін емес, немесе кенеттен жоғалып. Сонымен қатар, дақ дәстүрлі арқылы тоқтатылған жоқ зуда, біріктірілуі мүмкін.
• Кей инфильтрациялық - басталғаннан бірнеше жылдан кейін орын алады. тығыз жоғарыда дақтар тақта орнатылды орнына, дөңгелектенеді немесе nepravilnymi бірақ нақты шекараларын, бетінде пилинг отырып күлгін. хабарсыз кеткен тақта орнатылды сайтында қоңыр немесе аудандары болып табылады тері атрофиясы. артады қышу, ол жалғады болады. тез салмақ жоғалту және қызба лимфоаденопатия болуы мүмкін, бар.
• Ісік - немесе тақта орнатылды орнында теріге сфералық тығыз қызыл және сары ауыртпалықсыз ісік түрінде көрінісін бар өзгертілуі мүмкін емес немесе сәл саңырауқұлақ шляпалар ұқсас, пішінін тегістеледі. Мұндай құралымдардың диаметрі бір жиырма миллиметр дейін ауытқиды, ал саны әр түрлі болуы мүмкін. ісік қираған кезде, оның орнына құрылған ауыр жарасына, тереңдігі фасции немесе сүйек жетуі мүмкін. Ең жиі көкбауыр, лимфа түйіндері, өкпе және бауыр әсер етеді. Narostaet интоксикация және әлсіздігі. Науқастар жүрек жеткіліксіздігі, амилоидоз, пневмония қайтыс болады.

Eritrodermicheskoy нысаны narostaet ауыр қышыма, қызару және ісінуі, ағызатын эритематозной-қабыршақты дақтар, табаны және пальмалар гиперкератоз, сондай-ақ шаш жоғалту пайда пайда сипатталады. қолтық барлық лимфа түйіндері үлкейту, шап жамбас және локтевого аудандары. олар қоршаған тіндердің (тері) припаяна емес ауыртпалықсыз пальпация лимфа пакеттер plotnoelastichnye табылған кезде. Lihodradka, (39 градусқа дейін) жоғалуына салмағын, түнгі терлеу және шаршау байқалады. күшейтті, масайрататын және жүрек жеткіліксіздігі қосылу кезінде жітіммен мүмкін.

сау теріге обезглавливали түрінде қатысуымен бірнеше бейнелеулерге, сайып келгенде, қатерлі harater сатып, бар. Өлім бір жыл ішінде пациенттердің жүреді.

тері лимфом клиникалық көріністері

Терінің Т-жасушалық лимфома жиі дерматологиялық аурулар қолданыстағы-ұзақ және дұрыс емдеу аясында қарсы жүреді. оның пайда т.б. вирустар, сәуле, күйдіріп және герпес болады тудырып. Ұқсас лимфома екі кезеңмен орын: бастауыш (процесс дерме жерсіндірілген), орта (терінің зақымдануы, ішкі ағзалардың лимфоцит инфильтрациясы нәтижесі кезде).

негізгі белгілері болып табылады:

• Полиморфты тері бөртпе.
• Rising қышуы.
• тораптық түріндегі шағын, жазық элементтері болуы.
• кейіннен Гиперпигментацияның және атрофиясы қалтасына қайта Көрініс сарғыш бейнелеулерге, (тақта нысаны).
• (Melkouzelkovoy түрі бойынша) псориаз ұқсас клиникалық көрінісі.
• (Аурудың erythrodermic түрімен) тері құрғауы, ісіну, қызару және пиллинг.

перифериялық лимфом симптоматика

Клиника ауру патологиялық процестің кезеңіне және түріне байланысты.

мойын, шап және қолтық асты аймақтарда лимфоидной мата ұлғаюымен сипатталады.

Науқастар шамадан тыс тершеңдік, ауыр салмақ жоғалту, тәбетінің жоқтығына, жалпы әлсіздік, қызба, және кеңейтілген көкбауыр және бауыр қатысуымен (өте кең таралған болып табылатын) шағымдануда - ентігу, қайталамалы жөтел және асқазан ауырлық сезімі.

диагностика

• Инспекция, шағымдар мен анамнез онколог жинау.
• Жалпы қан, несеп талдауы.
• Қан биохимиясы, сондай-ақ гепатит вирусы антиденелердің үшін сынақ.
• (Егер сіз Т-жасушалық лимфоманың диагноз тексеруге мүмкіндік береді) зақымдалған лимфа түйінінің биопсия.
• АҚШ.
• MR.
• CT.
• денені Onkoskrining.
• Immunofenotipirovannoe зерттеу.
• Молекулалық генетикалық талдау.
• Цитогенетикалық талдау.

терапия

Т-жасушалық лимфоманың емдеу процесінің формасы мен кезеңіне байланысты.

Мысалы, эритематозной кезеңі бактериялардың fungoides үшін арнайы ісікке қарсы терапия тағайындалады емес, сыртқы және кортикостероиды және интерферон пайдаланылады.

ісікке қарсы емдеу және химиотерапия Радиотерапия жүзеге асыру болып табылады.

(, Вялотекущий агрессивті және жоғары агрессивті) аурудың түрінде сәйкес емдеу, және оңалту ұзындығы мен құрамы анықталады.

Вялотекущий лимфома өңделген, бірақ процесс, тактикасын өзгертуге үдемелі жағдайда ғана тұрақты байқалады емес.

Химиотерапевтикалық есірткі және ритуксимаба (моноклоналды антиденелер) тіркесімі пайдалану агрессивті нысандарын емдеу.

ол жоғары агрессивті лимфом келгенде, өткір лейкоздың емдеуде қолданылады есірткі тағайындайды.

Жиі, химиотерапия бағаналы жасуша трансплантациялау ұштастыра.

Алайда, лимфома үшін ең тиімді емдеу (ELEKTA Synergy сипатталғандай), және химиотерапевтических агенттердің алғаннан кейін отыз радиациялық терапия жүргізу болып табылады.

химиотерапевтических агенттердің қабылдау асқынулар қамтуы мүмкін: т.б. өкпе, кеуде, және. Радиациялық терапия коронарлық атеросклероз дамыту арқылы күрделі болуы мүмкін.

табысты емдеу кейін міндетті оңалту болып табылады.

Т-жасушалық лимфомасы: болжам

• уақтылы аурудың (бастапқы кезеңі) анықтау және барабар емдеу тағайындау бес жылдық өмір сүру сексен бес пайызы, және педиатрия науқастарға арналған кезде - тоқсан пайызға.
• angioimmunoblastic лимфома қатысты разочаровывающие болжамдар. үш жыл - осындай диагноз бар науқастарда орташа өмір сүру ұзақтығы тек екі жарым болып табылады. пациенттердің тек үштен бір өмір сүру деңгейі бес жыл кезең бар.
• T-лимфа аймағының формасы болжам қатысуымен сүйек кемігін зақымдану болуы / болмауы байланысты. сүйек кемігі зардап шеккен жоқ болса, нәтижесі әдетте қолайлы болып табылады. Олай болмаған жағдайда, науқастардың тек жиырма пайызы жақсарту күтуге болады.
• Ауа райы кестесі және өмір сүру саңырауқұлақ avium процесінің формасы мен кезеңіне байланысты. Осылайша, кезінде өмір сүру бар нысаны - т.б. он жылға дейін, және пневмония қосылу жағдайда қолайсыз болжам, және; өлімге әкеп түрлі асқынулардың қосылу sorovozhdaetsya eritrodermicheskoy нысаны екі ішінде орын - бес жыл; кедей болжам бассыз нысаны, ал өлім жыл ішінде жүреді.