ДенсаулықПсихикалық денсаулық

Синдромы «pebaldizm»: ол қандай, себептері, белгілері, диагностикасы және емдеу

пигменттік алмасуы бұзылуының бірі эстрадалық - сирек синдромы «pebaldizm». Gnozdnym оның басына шаш обесцвечивани сипатталады. Бұл зиянсыз косметикалық ақау, алайда ауыр аурулардың үлкен санының симптом болып табылады.

Осы мақалада біз егжей-тегжейлі «pebaldizm» деп санайды. Себептері, белгілері, диагностикасы, емі, сондай-ақ, сипатталған болады.

шаш ағартқыш себептері

пигменттік алмасуы бұзылуы depigmentation болып табылады - пигменттер жоғалту, гиперпигментация - күшейту бояу.

eumelinin, pheomelanin - шаш түсі пигменттер мәні 2. Олар шаш қыртысының бар. сары-қызыл - эумеланин шашы қара және қоңыр pheomelanin етеді. жеке нөмірі және ауамен өзара іс-қимыл осы пигменттер Аралас Шашқа белгілі бір түс береді. Шаш түсі генетикалық орнатылсын.

синдромы «pebaldizm» қаншалықты жиі бұл ауру қандай, қалай пайда болады?

меланоциттер бұза отырып, пигмент-синтездеу шаш, жасына ер дамытады. жағдайы жас басталатын болса - бұл генетикалық ауру, немесе ауыр аурулардың дәлелі болып табылады.

пигментной алмасу зардап шегеді, онда аурулар

Неліктен «pebaldizm» синдромы, бұл ауытқу қандай бар?

мынадай мемлекеттердің меланоциттер бұза дамып келеді:

  • оқшауланған түрінде pebaldizm;
  • альбинизм;
  • көз аурулары, құлаққа, тері, жүйке жүйесінің, тірек-қимыл жүйесінің ұштастыра pebaldizm.

клиникалық сурет

ол өзі «pebaldizm» синдромы көрінеді қалай, бұл нені білдіреді?

басына ақ бұйра пайда түрінде шаш пигменттің жоғалту туғаннан қартайғанға дейін орын алуы мүмкін.

ерте пигменттік алмасуы бұзылуы, неғұрлым ауыр себебі ауырырақ зардаптар бар.

Сіздің Маңдайдағы обесцвечивани бір бөлігі ұштастыра оқшауланған обесцвечивания бұралуын. Гиперпигментацияның ошақтарында пайда, т сүйемелдеуімен. Е. Gnozdnogo іштің алдыңғы бетінде тері қараюы, бедер, аяқ, кеуде, 6 см-ге 1 мм-ден қару-жарақ өлшемдері.

pebaldizmom артта жасырынып ауру

ағарту шаш елеулi залал ағзалар мен жүйелердің бірге үйлестіре дамыту аурулар мен ауытқулар үлкен тобы бар. Undiagnosed патология көптеген бақытсыздықтарға жеткізуге баланың өмірі мен ата-аналарды сақтап қалады.

Waardenburg-Кляйн синдромы

ауру, яғни мұрагерлік аутосомно үстем үлгісі болып табылады. E. сол жиі ұлдар мен қыздар кездеседі. генетикалық ақау ата-анасының немесе мұраға қалған болуы мүмкін.

шаш бұрымды ағарту қатар аурудың жалпы және офтальмологиялық көріністерін байқалады.

Бұл аурудың Ocular белгілері:

  • жүрмеңіз гипоплазиясы;
  • ішкі қасы сұр аймақтары;
  • тар көз саңылау;
  • түрлі түсті көз;
  • дальнозоркости;
  • кеңінен интервал көз.

Жалпы белгілері ауырлық дәрежеде болуы мүмкін:

  • ішінара альбинизм;
  • кең мұрын көпір;
  • Қысқа өсуі;
  • тістерді ауытқулар;
  • саңырау-мутизм немесе оқшауланған есту жоғалту;
  • ішкі ағзалардың ауытқулар;
  • сүйегінің өлшемін өзгертіңіз.

Аурудың бірінші ауырлығына және ауыр патология алып тастау үшін тексеруден тек ең төменгі pebaldizmom қажеттілігін орын екенін ескере отырып. Яғни қандай piebaldism ғой.

Вульф синдромы

Оқшаулап гетерохромия, т. Е. А түрлі көз түсті негізінен жануарлар табылған. Адамда, бүкіл халық арасында жиілігі 1% құрайды.

Атақты түрлі көз түсті адамдар: Mila Kunis ( «Өз The Great және Қуатты», «қандас», «Юпитер Өсу бойынша»), үздік «Live және Die болсын» фильміне танымал британдық актриса Dzheyn Сеймур, Devid Boui - британдық рок әнші, композитор, продюсер, дыбыс инженері, суретші, актер.

Оқшауланған heterochrony ауру болып табылады, және Вульф деп аталатын pebaldizmom синдромы ұштастыра отырып, және тез өсіп келе жатқан глухоте әкеледі.

пигмент эпителий дистрофияның көз - бұл аурумен дифференциялау үшін пигментным пигментті бар болуы тиіс. Көбіне осы аурудың ағымын нұсқасын іске Қазіргі сипатталған - пигментным пигментті пигментті жоқ.

«Pebaldizm» синдромының Mom мен қызы

ауру, хромосома байланысты әйелдер тиген мұралық жер рецессивті болып табылады. Әйел өзінің ұлына Ген өтеді, және ол ауру бар. олар салауатты анасы болса, осы қыздары, сау болып табылады. Ол pebaldizm ғана көрінісі болар еді.

анасы клиникалық сау, бірақ генді болса, бала ауру болады.

өтелу-жеп сияқты түбі пигментті дақтарды анықтайды ophthalmoscopy пайдаланып ауру, диагностикалау.

Gipomelanoz Ито

ауру туғаннан дамиды. тең жиілігі екі жынысты балаларды зардап шегеді. ата-анасының ұрпақтарына тұқым қуалайтын беруді дәлелденген, бірақ ауру әрқашан ішкі органдардың туа біткен ақаулардың үйлеседі емес.

Диагноз келесі белгілері негізінде клиникалық жүзеге асырылады:

  • нысаны оралуларға тамшы жылы біртүрлі тері amelanotic бөліктерін пайда;
  • Палмар күні подошвенный беттерін және осындай өзгерістер орын емес, шырышты қабықтың;
  • ағартылған шаш станциясының уақытша облысында - pebaldizm;
  • жасы depigmentation бағыттары кем көрінетін болады;
  • жүйке жүйесінің зақымдануы әрқашан бұлшық тонусты төмендеді, ақыл-есі, тырыспалы бұзылуы көрінеді;
  • Ауырлық дәрежеде көз манифест Страбизма патологиясы;
  • жағдайларда 25% сколиоз, кеуде деформация аяқ еріп;
  • жүрек ақауы бар аралас 10% жиілігі.

несеп пигменттік деп аталатын қажетті шарты осы аурудың ажырата білу. Олар ұқсас клиникалық белгілері бар, бірақ жақында мұраға.

пигмент недержание

сирек синдромы «pebaldizm» беріледі ма?

ауру анадан қызына беріледі. клиникалық сурет ауырлығына байланысты мынадай белгілері көрінеді:

  • Қорқыт кептіру және жойғаннан кейін бөліктер пигментті қалдыру, ұзақ белдеулерін түрінде тері бөртпе. Атқылауы жаңа тері жасушаларының мерзімді пайда толқынды курс бар. Осы учаскелерін бастап бала пигменттер жоғалтады және бозғылт айналды пісіп-жетілуі.
  • Дисплазия және тіс конфигурация, тырнақтар, Таз және Облысения ретінде шаш depigmentation.
  • Патологиялары, қару-жарақ пен аяқтың әлсіздігі талып бассүйек іші қысымының көтерілуі, кешіктіріп психо-сөйлеу дамуын көрінеді.
  • Көз бұзылуы косоглазием, нистагм, катаракта, төмендеген көру, соқырлық тұрақсыз және манифест болып табылады.

Gristselli синдромы

Бұл үш нысандарда орын алуы мүмкін аурулар тобы, негізгі ұқсастық оның басына шаш обесцвеченные патчи болуы болып табылады. Келесі сайтыңызда қол жетімді:

  • hypopigmentation бар неврологиялық бұзылыстар.
  • қабілеті нашар гемопоэз ұштастыра ол «pebaldizm» синдромы аурудың ең қауіпті түрі. Клиникалық көріністері: орташа қызба, паранормальный және емдеу. Қарқындылығы қызба біртіндеп арттырады, кеңейтілген бауыр, көкбауыр, эритроциттер, лейкоциттер, тромбоциттер азайту, қандағы фибриноген қосылады. Соңғы жүйке жүйесінің процестеріне қатысады.
  • Содан кейін дейін қан жасушалары және жүйке жүйесінің бұзылуына жоқ жалғасуда түрлі ауырлығы, тері және шаш hypopigmentation. Осы қауіпті аурудың уақытылы диагностикалау үшін Гематология Дерматологиялық, генетика кеңесіңіз қажет. гендік мутация алып тасталсын, назарға талдау пигменттік алмасуы түрлі бұзылулар отбасы болуын алуға ұмытпаңыз.

Өзектілігі мен Даун синдромы, Эдвардс Тернер оны үйлестіре жиілігі жоғары салдарынан аурудың тәуекел.

Тері және шаш depigmentation туу кезінде болуы мүмкін, бірақ Г.И.Турнер синдромның болуын анықтау үшін анықтау төмен өсуі, лимфостаз, жүрек ауруы, қан қысымы жоғары, дамымаған сүт бездерінің, ниппель төмен ұстанымын, дәнекер ішкі жыныс мүшелерінің ауыстыруға белгіленген кезде ғана өсіп адам ретінде болуы мүмкін мата. Осы науқастардың Intelligence дерлік шегеді емес, фондық көңіл-күй, осы науқастардың жақсы әлеуметтік бейімдеу түсіндіреді кейбір оң эйфория, бар, әрдайым дерлік жоғары болып табылады.

қорытынды

Адамда, тері қалыпты пигментация гендік пигменттік алмасуы бұзғаны үшін жауапты геннің қатысты әрқашан үстем болып табылады.

пигментация проблемалар негізгі мағынасы олар хромосомалық ауру, көптеген туа біткен даму кемістіктерінің қауіпті маркерлер болып табылады.

тері пигменттік алмасуы Кез келген бұзу, шырышты қабықтың, шаш маман кеңескен жөн. Біз «pebaldizm» синдромы қарастырдық. Бұл не, түсінікті болды.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 kk.delachieve.com. Theme powered by WordPress.