Гилберт синдромы. Оның диагнозы, салдары

Гилберт синдромы, ол ауру? Гилберт синдромы - ең жеңіл клиникалық нұсқа функционалдық гипербилирубинемия. ауру UGT1A1 ген мутациясын көрсетеді. Себебі оған, ферменттер UDP арқылы кодталады. Гилберт синдромы мынадай сипатталады:

1. қан bilurbina деңгейлері көтерілген
2. Ішінара жеткіліксіздігі glyukuroniltransferazy
3. бауыр өзгерістер болмауы
4. қысқарту жоғары билирубин Фенобарбитал әрекетке байланысты

алғаш рет Гилберт синдромы 1901 жылы табылған болатын, француз дәрігерлері Гилберт Николя Агустин және Lereboullet П. Олар «отбасылық cholehemia» ретінде синдромы анықталған. Осыдан кейін, ол бірнеше атауларды ұсынды, бірақ Гилберт синдромы тоқталды. Бұл синдром жиі 25-30 жас аралығындағы ерлер кездеседі.

аурулардың тән белгілері

Адамда, шаршау, оң жақ қабырға шаншуы орын бар. синдромның негізгі көрінісі уайым мен боялған түсі. Кейде ол биохимиялық ағзаны өтті кейін ғана ол желтизна айтарлықтай емес екенін жүреді, және адам ауру туралы біледі. Аурудың екі түрі бар: эпизодтық және созылмалы. адам физикалық денеңізді шамадан тыс болса, сарғаю пайда болуы мүмкін. Сонымен, алкогольді теріс жылы, аштық аурудың дамуы үшін «START» болуы мүмкін.

Гилберт синдромы диагнозы.

Аурудың барысында Жалпы bilubirin ол / л 85-130 мкм деңгейін арттыру болады, онда, 21-51 ммоль / л деңгейінде болуы мүмкін. Бұл ауруды анықтау үшін, сізге арнайы диагноз өтуі керек. Ол бірнеше түрлі болуы мүмкін.

1. аштықтан бар тест. 48 сағат ораза - негізінен, кем дегенде, майсыз диетаны пайдаланылады. қан артып билирубин Осылайша концентрациясы.
2. пентобарбитал бар тест. Бұл дәрі қолдану осылайша билирубин деңгейін төмендету, ферментті белсенділік glyukuroniltrasferazu ынталандыру әкеледі.

ауруды емдеу

Кез келген арнайы емдеу, жалпы, жоқ, ол организмнің емес, ауру мүмкіндігі болып табылады, өйткені. Тек ауру қосымша жүктемені қарсы, ол арнайы диетаны ұстану керек. оларды пайдалану аурудың дамуына әкелуі мүмкін, өйткені мұндай адам үшін Алкогольді сусындар тыйым тиіс. Бірақ ол Гилберт синдромы жағдайларда қажет емес екенін есте сақтаған жөн егу бас тартуға. күшейту сарғаюға барысында дәрігерлер дәрумені терапия белгіленген, белгілі бір диетаны белгілеу.

Гилберт синдромы әсерлері

Гилберт синдромы, қызығушылық әсерін, сондай-ақ қалай ауру бауыр әсер етеді табылған, кім. Кейбір әсерлер барлық болуы мүмкін емес, бірақ ол істеу жақсы бауыр ультрадыбыстық, сондай-ақ билирубин үшін қан тест. бауырға Гилберт синдромы анықтау бойынша өзгеріссіз қалды, сіз диетаны ұстану, және жүзеге асыруға өзіңіз шектеу қажет. Кейде аурудың салдары өтпелі пигмент дәрежесі стеатоза С С ретінде таныта алады. Негізінен, бұл әсерлер ерлер байқалады. Сондықтан, синдроммен ауыратын ер өз денсаулығын бақылауға қажет.

болжамдар ауруларды қоюға қандай?

Бұл ауру норма нұсқасы деп санауға болады. Бұл адамдар, олар қажет емес арнайы емдеу көп, сондықтан, салыстырмалы сау болып саналады. гипербилирубинемия өмір бойы сақталуы мүмкін болғанына қарамастан, Гилберт синдромы өлімге әкелуі емес. психосоматикалық бұзылулар, және өт тас мүмкіндігі бар. Бұл аурудың салдары 20 жасқа дейін көрінеді, бірақ әрқашан тұқым қуалаушылық фактор ретінде әрекет етуі мүмкін адамның көп сүйемелдеуімен мүмкін емес. Ең бастысы, бұл ауру адам қызметі туралы, атап айтқанда, әсер ету емес болып табылады.