Бұл не - синдромы Rokitansky-Отто Küstner? Синдромы Rokitansky-Отто Küstner: себептері, белгілері, емдеу

Суррогат ана денсаулық себептер бойынша өз баланы елестету мүмкін емес әйелдерге балаларын береді. Олардың саны, статистика мәліметтері бойынша, жылдан жылға өсті. қызметтеріне шағым себептерінің бірі суррогат ана Rokitansky-Отто Küstner синдромы болып табылады. ауру, белгілері және емдеу негізгі әдістерін себептері осы бапта талқыланатын болады. Сіз сондай-ақ осы синдромымен әйел баласы бар ма үйренеді.

патология тән

Синдромы Rokitansky-Отто Küstner-Meyer-Hauser - сирек гинекологиялық ауру. оның атынан патология егжей-тегжейлі сипаттамасын ұсынды ғалымдардың аттары бар. қынаптық атрезиясы, жатырдың aplasia: Сондай-ақ, медициналық әдебиетте аурудың синонимдер бар. Алайда, олар синдромы тән дене барлық бұзушылықтарды, көрсетпейді. Сонымен қатар, қынап атрезиясы салдарынан қабыну немесе операция орын алуы мүмкін. Жиі, аурудың толық атауы ғалымдардың алғашқы екі аттары немесе мерзімін «MRKH синдромы» азайту.

патология толық немесе ішінара жатырдың болмаған, сондай-ақ қынаптың 2/3 сипатталады. Бұл жағдайда, аналық және жыныс толық дамыту бар. Сондай-ақ, сақталған екінші жыныстық белгілерінің (әйел түріне, кеуде орган шаш). Rokitansky-Отто Küstner синдромы (мың 5. Қыздар жаңа туған нәрестелерге бір іс) сирек диагностикаланады.

тарихи ақпарат

кері 1829 жылмен ауру күннен бірінші сипаттамалары. Неміс дәрігер Карл Майер қынап aplasia жиі дамуында ауытқулар түрлі жүреді, деп атап өтті. Сәл кейінірек, 1838 жылы, Австрия Карл фон Rokitansky синдромы сипаттамасы бастап патолог қосты. Ол осы ауру, сондай-ақ жоқ жатырдың, аналық без, бірақ толық жұмыс істеуі үшін қабілетін сақтап, егер анықталады. 1910 жылы, неміс дәрігері неміс Kyustner оның өз бақылауларын қосу, ауру туралы қолда бар ақпаратты қорытындылады. гинеколог aplasia аналық кемістігі бүйрек дамуымен мысалдар жиі комбинациясын сипатталған. 1961 жылы, Швейцария профессор Zhorzh Hauzer мерзімді «Отто Küstner Rokitansky-Mayer-синдромы» деп ұсынды. Ғалым пациенттердің арасында ер гормондардың үшін қабылдағыштық жоғалтуға назар аударды, осы диагнозбен науқастарды оның көптеген ескертулер, жариялады. 1977 жылы, Houser бірінші патология атипті нұсқасы сипаттамасы ұсынды. ғалымдардың үлкен үлес ескере отырып, синдромы төрт атауларының ашушылар үшін аталды.

Аурудың себептері

Тіпті жылы эмбрионалдық кезең Отто Küstner-Rokitansky синдромы сипаттайтын ұрықтың төсеуге анатомиялық ақаулар. туғаннан кейін осы диагнозбен балалар фотосуреттер сау құрбыларының ерекшеленуі емес. Müller теориясының айтуынша, ұрықтың жыныстық органдар тұжырымдамасына кейінгі екінші айдың ішінде әзірлейді. Осы уақытта жүкті ағзасына теріс факторлардың әсері балаларына түрлі ауруларды тудыруы мүмкін. синдромының пайда болғаны туралы, сондай-ақ әсер етеді дәнекер тінінің дисплазиясы оның құрылымының бұзылуы орын алған ұрықты. Патологиялық өзгерістер бір көрінісі Отто Küstner-Rokitansky синдромы болып табылады, ақаулы органдарының дамуына әкеледі.

Қандай факторлар жүктілік кезінде нәрестенің аурудың туындауына әсер?

1. Күшті токсикоздар.
2. ана жылы ВИЧ.
3. түсік қаупі.
4. (Мысалы, кортикостероидтар сияқты) белгілі бір дәрі отырып.
5. Алкогольді шектен тыс.

синдромы тұқым қуалайтын аурулардың ретінде жіктеледі емес. Алайда, клиникалық тәжірибеде патология сол отбасының бірнеше әйелді диагнозы жағдайлары бар.

Аурудың клиникалық көріністері

Отто Küstner-Rokitansky синдромы кезінде бар жыныстық жетілу ағзаның Жыныстық жетілу таныта бастады. қыздар біртіндеп жыныстық аудандарда дене шаш бар, суретті өзгерту, кеудеге, дөңгелектенеді. Сөйленген орта жыныстық сипаттамасы күдікті денсаулық проблемаларын мүмкіндік бермейді. Көптеген қыздар төменгі іштің ауданы, төменгі артқы ауырлықты мерзімді ауырсыну сезінеді. Алайда, етеккір болмауы гинеколог көмек іздеуге әкеледі. маман сапары тағы бір себебі жыныстық сипаттағы проблема болуы мүмкін. жыныстық қатынас сәтсіз әрекет жиі қуық Шат немесе үзілуіне жарақат әкелуі. дамымауы органдарының көрінісі патологиялық жатыр түтіктерінің бар қарапайым жатырдың ретінде қызмет ете алады. зәр шығару жүйесінің даму кемістігі бар аралас әділ жыныстық MRKH синдромы шамамен 40%.

аурулардың жіктелуі

эмбрионалдық дамуының басқа да көптеген ауытқулар сияқты, Rokitansky-Отто Küstner синдромы ауырлығына түрлі дәрежесі бар. Олардың әрқайсысының қарқындылығы іштен туа ауырлығына анықталады. Аурудың үш түрі бар:

1. Типтік MRKH синдромы (барлық жағдайларда 64%). Ол жатырдың және қынаптың aplasia сипатталады.
2. Атипті MRKH синдромы (барлық жағдайларда 24%). Бұл аурудың жылы қыздар обыры мен влагалище хабарсыз кеткен, аналық бар дисфункция.
3. MURCS-бірлестігі (барлық жағдайларда 12%). Бұл жоғарыда аталған бұзылуынан сипатталады және қаңқасының кросс дамыту толықтырылады синдромы, ең ауыр түрі болып табылады.

Аурудың нысаны емдік стратегиясын анықтайды және дәрігерлер қалпына болжам жасауға көмектеседі.

диагностика әдістері

синдромы Rokitansky-Отто Küstner растау үшін не қажет тексеру болып табылады? аурудың белгілері диагностика үшін ғана критерийі болып табылады. Науқас емтихан визуалды тексеру басталады. қайталама ерекшеліктері нормаларына сәйкес, өйткені жағдайларда 75%, бұл кез келген бұзылуын анықтау емес. Содан кейін, гинекологиялық кафедрасының туралы тексеру. hymen диагнозбен қыздар зондтау арқылы жүзеге асырылады. мойны арна соңы емес (2 см-ге дейін) типтік қысқа қынапқа синдромы, үшін. Тағы бір диагностикалық параметр болып табылады ауыз емтихан, дәрігер Жатыр түтігінің және жатыр қуысына зонд, оның барысында. Бұл әдіс органдарының қалыптасу дәрежесін бағалауға мүмкіндік береді.

базальды температураны тұрақты өлшеу аналық толық жұмысын растау үшін етеккір циклінің фазасын анықтауға көмектеседі. Сонымен қатар, дәрігер қан гормондар үшін тесттер, МРТ және кіші жамбас УДЗ тәртібі белгіленеді. әсіресе ауыр жағдайларда лапароскопиялық диагноз талап етуі мүмкін.

Емдеу әдістері

жыныстық пластикалық - Rokitansky-Отто Küstner синдромы емдеуге бір ғана жолы бар. оның сақтау дәрігерлерге colpopoiesis деп аталатын қынаптың қалыптастыру бойынша операция XIX ғасырдың жүгінген. Бастапқыда, операция сақталған жатырдың функцияларымен әйелдер емдеу үшін пайдаланылады. Мұндай науқастар қан денеден келген жоқ, және біртіндеп құрсақ қуысында жинақталған. Нәтижесінде, олар ауыр аурулары және әр түрлі асқынулар жүрді Ісік процестерді, диагнозы қойылды.

Қазіргі уақытта colpopoiesis екі жолдарын өткізу:

1. надувной баллонның көмегімен қынаптың кеңейту. операция ұзақ уақыт алады. Оны жүзеге асыру үшін ғана мүмкін, егер қынап ұзындығы 4 см-ден кем емес.
2. сигма тәрізді қос нүкте немесе іштің тері қалыптастыру neovaginy бөлігі. лапароскопически - Қазіргі заманғы технологиялар құрсақ разрездерін жоқ кемшіліктерді түзету үшін мүмкіндік береді. Дәрігерлер жиі осы әдісті, жасанды қынап қалыптастыру қалайды.

colpopoiesis үшін тамаша жасы 16 21 жасқа дейін кезең болып табылады. Бұл жолы, организмнің қорытынды жетілу. қынап пластиктен жалғыз мақсаты - толыққанды жыныстық өмір ләззат әйелдер мүмкіндік береді. оның imperforate тұрақты жыныстық қатынасқа бас тартуға тиіс емес болдырмау үшін, мезгіл-мезгіл bougienage процедурасын өтеді.

операциядан кейін асқынулар

операциядан кейін асқынулар «Rokitansky-Отто Küstner синдромы» диагнозы бар науқастарды туындауы мүмкін қандай? аурудың емдеу кейде кез келген қолайсыз салдары жүреді. Colpopoiesis - бұл күрделі операция болып табылады. хирургия кез келген басқа нысанда сияқты, ол асқынулардың дамуы мүмкін. Олардың арасында, ең көп таралған сепсис және перитонит болып табылады. Сондай-ақ, көптеген пациенттер емдеу курсынан кейін, дәрігерлер термоядролық neovagina қабырғалары диагноз. Бұл патология салдарынан тұрақты жыныстық өмір болмауына дамытады. Сондықтан, дәрігерлер қатты әйелдер жыныстық қатынасқа ескермейтін емес ұсынамыз.

қалпына келтіру кейін болжам

«Rokitansky-Отто Küstner синдромы» диагнозымен әйелдерде болатын дене өзгерістер табиғи жолмен репродуктивті функцияны жүзеге асыруға мүмкіндік бермейді. Алайда, ЭКҰ және суррогат ана көмек осындай науқастардың қазіргі заманғы әдістері биологиялық баламыз бар. Ғалымдар жақында донор Жатырдың трансплантация операцияларының оң нәтижелерін жариялады. Біраз уақыттан кейін, бәлкім, дене трансплантациясы балаларды көтере өз осы алдамшы аурумен әйелдер көмектеседі.

Бедеулік және синдромы Rokitansky-Mayer-Отто Küstner

Мен осы аурумен бала болуы мүмкін? Бұл мәселе патологиясы бар тап көптеген әйелдер бастап туындайды. Ерте ме, кеш, олардың әрқайсысының ана рөлін көріңіз қалайды. Осы синдромымен Көптеген әйелдер баланы мойнына алмайды. сарапшылар науқастар суррогат ана қызметтеріне жүгіне ұсынамыз, сондықтан аналық ұрықтағы, қалыпты жұмыс істеп жатсаңыз. Бұл жағдайда бала ойластырылған?

суррогат ана бағдарламасы және ауырып әйелдің бірінші кезеңінде гормоналды есірткі белгіленген. белгілі бір кезең ішінде есірткі пайдалану, Сіз олардың етеккір циклына синхрондауға мүмкіндік береді. Содан кейін әйелдің жұмыртқа синдромы MRKH жасанды күйеуінің ұрығы ұрықтандырылған. жатыр түтіктерінің қасиеттері ұқсайтын ортаға олардың «ересек» бірнеше күн бойы. Үш күннен кейін, сарапшылар алдын ала имплантация дайындау бастайды:, хромосомалық ақаулар және тұқым қуалайтын аурулардың болуын Ұрықтың жыныстық қатынасқа анықтау. Бесінші күні эмбрион суррогат ана жатырдың аударылады пайда. Кейбір жағдайларда, қос podsazhivanie, мысалы, үшінші және бесінші күні.

аударылған эмбриондардың саны генетикалық материалдың, науқастың жасына сапасына байланысты әр түрлі болуы мүмкін. әйелдің өтініші бойынша пайдаланылмаған жұмыртқа iздеудi, рәсімінен өтеді. 9 ай ішінде әлеміне осы тұжырымдамасын нәтижесінде салауатты нәресте бар. Алайда, бұл процедура жақтастары да, қарсыластары бар.

Жеке суррогат ана қарастыру керек. көптеген мамандандырылған клиникалар ұқсас қызмет көрсетуге дайын деп аталатын әйелдердің базасы бар. Әдетте бұл жас, дені сау қыз болып табылады. Мұндай емханаға жүгінбей себептерінің бірі синдромы Rokitansky-Отто Küstner-Meyer-Хаузер болып табылады. Фотосуреттер болашақ суррогат аналар, сондай-ақ, осы деректер базасында табуға болады. әлеуетті biomamy іріктеу және жүктілік, бақылау орталығы супервайзер аяқталатын бастап бүкіл процесс. Сондықтан ол сарапшылар хабарласыңыз емес, өзін-өзі іздеуге айналысуға үздік болып табылады. Тек осылай ғана нәрестенің болашақ денсаулығына сенімді қалуы мүмкін.

Жинақтау

Синдромы Rokitansky-Mayer-Отто Küstner - жатырдың және қынаптың болмаған немесе гипоплазия сипатталатын генетикалық ауру болып табылады. Жыныстық жетілу бұрын Көптеген қыздар тіпті денсаулық проблемалары туралы білмейді. Аменорея гинеколог, оларды көру үшін тудырады. Бұл олар бірінші осындай синдромы болуымен сезінуіміз сарапшысы кезінде қабылдау болды. екінші жыныстық белгілерінің болуы - бір жағынан, ол жатырдың және қынап, және басқа да бойынша даму аномалиясы тән. Бүгін, аурулардың бірнеше емдеу нұсқалары бар. Олардың барлығы үнемі жетілдіріліп және толықтырылып жатыр. Аурудың терапия жыныстық пластиктердің ақау алып тастау болып табылады. Нәтижесінде, науқас, психологиялық және физиологиялық проблемаларды құтылу өмірді және тіпті балаларды болуы мүмкін. Соңғы нүктеге болсақ, ол суррогат ана көмек талап етеді.