Агранулоцитоз дегеніміз не? Балалар мен ересектердегі агранулоцитоз: белгілері, емі және себептері

Қанның зертханалық талдауы іс жүзінде әрбір патологиямен орындалады. Бұл талдаудың ақпараттық сипатына байланысты. Жеке қан параметрлерінің өзгеруімен аурудың этиологиясын, патологиялық үдерістің ауырлығын бағалауға болады. Белгілі бір белгілі плазма жасушаларының көбеюі немесе азаюы туралы ақпарат белгілі бір бұзылуларды күтуге мүмкіндік береді. Мысалы, лейкоздар, анемияның әр түрлі түрлері. Зертханалық белгілердің бірі - агранулоцитоз. Бұл тәуелсіз немесе қан құрамындағы басқа өзгерістермен ұштастыра алатын синдром. Бұл белгі елеулі жұқпалы процестің болуын көрсетеді.

Агранулоцитоз дегеніміз не?

Қан ауруы - гематология ғылымы. Ауыр патологиялық процесті көрсететін бұзушылық - бұл агранулоцитоз. Бұл синдром ақ қан клеткаларының деңгейі - лейкоциттердің айтарлықтай төмендеуімен сипатталады. Олар жұқтырған кезде денеге кіретін жұқпалы агенттермен күресу үшін қажет.

Қандағы лейкоциттердің қалыпты саны 4-9 * 10 ⁹ / л құрайды. Бұл жасушалардың санының көбеюі қабыну ошағының дамуын көрсетеді. Ақ қан клеткаларының болмауы иммундық жүйе жеткіліксіз болған кезде пайда болуы мүмкін, гемопоэзі қысымға ұшырайды, уытты болады. Агранулоцитоз - лейкоциттердің деңгейін 1 * 10 ⁹ / л және одан төмен деңгейде (нейтрофилдер - 0,75 * 10 ⁹ ) төмендеуімен сипатталатын зертханалық синдром. Иммундық жасушалардың айқын тапшылығына байланысты бактериалды немесе вирустық этиологияның түрлі инфекциялық процестері пайда болады. Бұл синдромды анықтау үшін клиникалық қан анализі қажет.

Агранулоцитоздың таралуы

Гематологиялық синдром әйелдер мен еркектерде кездеседі. Туа біткен агранулоцитоз сатып алынған аурумен салыстырғанда жиі кездеседі. Қанның жасушалық құрамындағы осындай өзгерістер орта жастағы әйелдерге (40 жастан) аса сезімтал. Бұл зертханалық зерттеулердің жиілігі әртүрлі елдерде әртүрлі. Орташа алғанда, 1200 адамнан 1-і агранулоцитоз анықталды. Лейкоциттер санының айтарлықтай төмендеуі кавказдықтарға көбірек ұшырайды.

Агранулоцитоздың себептері

Неге агранулоцитоз дамытады? Бұл патологиялық жағдайдың себептері аурудың әртүрлі түріне байланысты. Туа біткен агранулоцитоз мұрагерлік факторға байланысты. Синдром генетикалық анықталған патологияға жатады. Ауру ананың немесе әкесінің дүниеге келген баласы осы синдромға ие болу қаупі өте жоғары. Сатып алынған агранулоцитоздың себептері мыналарды қамтиды:

1. Автоиммунды аурулар. Ұқсас патологиялар: жүйелі қызару эритематосы, склеродерма, ревматоидты артрит. Осы аурулармен иммундық қорғаныс тек қана шетелдік бөлшектерге ғана емес, сонымен бірге дененің өз жасушаларына да бағытталады.
2. Иондаушы сәулеленудің әсері. Бұл фактор тек қана ақ емес, сонымен қатар қызыл гемопоэтическая өсудің ингибирлеуіне әкеледі.
3. Цитотоксикалық препараттарды қабылдау. Бұл дәрі-дәрмектер ревматологиялық және онкологиялық ауруларға арналған. Цитотоксикалық терапияның жетіспеушілігі - бұл препараттар қалыпты жасушаларды бұзады.
4. Ұзақ мерзімді антибиотиктерді қолдану (мысалы, туберкулезбен), NSAID және противоразиттік препараттар.
5. Жұқпалы аурулардың ауыр ағымы. Вирусты гепатит, қызылша, қызылша, шұңқыр, тұмау және т.б. кезінде нейтрофилдердің санын күрт төмендетуге болады.

Айта кету керек, агранулоцитоз дербес патология емес. Бұл синдром нақты себепсіз дами алмайды. Бұл әрдайым патологиялық әсері бар.

Агранулоцитоздың даму механизмі

Нейтрофилдер қанның қорғаныш жасушаларына жатады. Олар сүйек кемігін қалыптастырады және көп мөлшерде үздіксіз босатылады. Бұл лейкоциттердің жалпы санының шамамен 70% құрайды. Бұл қан элементтерінің жеткіліксіз дамуымен нейтропения дамиды. Агранулоцитоз бұл жағдайдың ескерілмеген түрі болып саналады. Нейтрофилдердің туа біткен кемістігі, сондай-ақ лейкоциттердің жалпы саны патологиялық геннің болуынан туындайды.

Экзогендік факторлардың әсерінен ақ қан клеткаларының өндірісі төмендейді немесе толықтай тоқтатылады. Синдроманы дамытудың тағы бір механизмі - нейтрофилдерге қарсы антиденелерді өндіру. Осылайша, агранулоцитоз пайда болады. Қан сынамалары дереу өзгереді. Өйткені, нейтрофилдердің өмір сүру ұзақтығы қысқа. 2-ден 3 күнге дейін.

Патологиялық жағдайларды жіктеу

Себептер мен патогенетикалық механизмге байланысты агранулоцитоздың бірнеше классификациясы бөлінеді. Осыған сәйкес, нейтрофилдердің туа біткен және тапшы тапшылығы оқшауланған. Бірінші жағдайда бұл гематологиялық синдром келесі генетикалық патологиялармен кездеседі:

1. Грануломатозды ауру.
2. Отбасылық нейтропения.
3. Швахман-Деймонд синдромы.
4. Костманн ауруы.
5. Shedyaka-Steinbrinka-Higashi синдромы.
6. Туа біткен алеуки.

Ақ қан клеткаларының тапшылығы аутоиммунға, миелотоксикаға және гаптенді агранулоцитозға бөлінеді. Осы нысандардың әрқайсысы өзінің даму механизміне ие. Патологиялық процестің барысында өткір жағдай және созылмалы агранулоцитоз оқшауланған. Сонымен қатар, жіктеу синдромның ауырлық дәрежесіне негізделеді.

Иммундық агранулоцитоздың сипаттамасы

Иммундық агранулоцитоз антиденелердің қан жасушаларына патологиялық әсерімен байланысты. Оны эндо- және экзогендік механизмдерден де туындатуы мүмкін. Бірінші жағдайда ауру аутоиммунды агрессияға байланысты болады. Бұл жағдай қосылыс тінінің жүйелі патологиясына әкеледі. Иммундық жүйенің жасушалары композицияда өзгермейді, бірақ олар «қайта бағдарламаланған». Нәтижесінде, олар дененің өздерінің тіндеріне қарсы тұра бастайды. Гранулоцит тез пісіп, өзін-өзі жойып жібереді. Бұл жағдайда экзогендік факторлар маңызды емес. Иммундық агранулоцитоздың синдромы жүйелі қызыл эритематоз және ревматоидты артрит сияқты патологияларда кездеседі. Бұл жағдайда нейтрофилдердің тапшылығы басқа қан клеткаларының жетіспеушілігімен біріктіріледі.

Иммундық процестердің фонында кездесетін аурулардың тағы бір түрі - бұл гаптенді агранулоцитоз. Патологиялық процестің осы түрімен нейтрофилдерге қарсы антиденелер де пайда болады. Оның айырмашылығы, олар өздігінен дамымаған, бірақ кейбір дәрі-дәрмектерді қабылдағаннан кейін - гаптендер. Бұл заттардың қайтадан қолданылуы гранулоциттердің жойылуында көрінетін иммундық реакцияны тудырады. Кейбір антибактериалды препараттар, гипогликемиялық және қабынуға қарсы заттар, барбитураттар гаптен ретінде әрекет етуі мүмкін.

Миелотоксикалық агранулоцитоздың сипаттамасы

Миелотоксикалық агранулоцитоз экзогендік әсердің нәтижесінде дамиды. Ол әрдайым эритро- және тромбоцитопениямен біріктіріледі. Көп жағдайда аурудың миелотоксикалық нұсқасы химиотерапияның және иондаушы сәуленің әсерімен байланысты. Бұл факторлар дамудың бастапқы деңгейінде гемопоэздің қысымын тудырады. Мұндай реакцияны тудыратын цитостатикалық препараттарға циклофосфамид, флюоруразил, меркаптопурин және т.б. кіреді. Гемопоэздің предшественник клеткаларына қысым жасау сүйек кемігін гранулоциттер санының азаюына әкеледі. Бұл қан тамшысының жетілуінің бұзылуына байланысты.

Экзогенді әсерлерден басқа, гемопоэзі бар жасушалардың жетіспеушілігі анемия мен лейкемияның кейбір түрлерінде дамиды. Бұл себептер көбінесе балалардағы агранулоциозға байланысты. Гематологиялық өзгерістер көбінесе мұрагерлік болып табылады. Мысалдар гемолитикалық және агломерациялық анемия, Fanconi синдромы. Жедел және созылмалы миелобластикалық лейкемия балаларда да, ересектер арасында де дамиды.

Агранулоцитоз: ауру белгілері

Гранулоциттердің таралуы ауыр клиникалық көріністермен бірге жүреді. Олар нейтрофилдің жетіспеушілігіне алып келген негізгі ауруға байланысты әр түрлі болуы мүмкін. Агранулоцитоз қалай көрінеді? Патологияның белгілері:

1. Жалпы әлсіздік.
2. Жоғары температура.
3. Лимфаденопатия.
4. Гепатоспленомегалия.
5. Шырышты қабаттардағы түйнектік өзгерістер.
6. Геморрагиялық синдром.

Агранулоцитоздың басқа түрлерінен айырмашылығы өткір курспен сипатталады. Пациенттер тез арада нашарлайды, ыстық сезінеді, жаралар аузында пайда болады. Түйіршіктерге, нәзік бездерге, тілге, жұмсақ тамшыларға зиян келтіреді, бұл мата некрозына алып келеді. Бұл ауырсыну синдромымен, жұтылу қабілетсіздігімен, сілекейлігімен бірге жүреді .

Миелотоксикалы агранулоцитоз нұсқасымен көбінесе қан кетеді. Олар шырышты қабығының жарасына ғана емес, тромбоциттердің жетіспеушілігімен де байланысты. Мұрт, гингиваль, жатыр, асқазан-ішек қандары бар. Терінде гематом пайда болады. Ішектегі жара-некротикалық процестерге байланысты диарея мен іштің ауыруы байқалады. Қанның талдауы нәтижесінде геморрагиялық пневмония дамиды.

Агранулоцитозды талдаудағы өзгерістер

Жиі онкологиялық, жүйелі және ауыр жұқпалы аурулары бар науқастарда агранулоцитоздың дамуы жиі кездеседі. Бұл синдромды сезіну үшін жоғары температура, әлсіздік және ауыз қуысында жаралар пайда болуы мүмкін. Туа біткен агранулоцитозды диагностикалау қиын. Қанның талдауы баладағы терінің көрінісі, геморрагиялық көріністермен орындалуы керек. Зерттеу лейкоциттердің төмендеуін көрсетті (кемінде 1 * 10 ⁹ / л). Жиі бұл анемия мен тромбоцитопениямен біріктіріледі.

Гематологиялық синдромның неге дамығанын білу үшін иммунограмма мен сүйек кемігін пункцияны орындаңыз. Гранулоциттердің тапшылығымен туындаған асқынуларды диагностикалау үшін аспаптық зерттеулер жүргізіледі. Олардың ішінде - кеуде рентгені, колоноскопия. Сондай-ақ мамандарға кеңес беру қажет - ооларингология, онколог, стоматолог, ревматолог және гастроэнтеролог.

Патологияны емдеу әдістері

Агранулоцитоз табылған жағдайда науқасқа жатқызу қажет. Емдеу антисептикалық агенттермен, май жаққан препараттармен ультратикалық-некротикалық беттерді емдеуден тұрады. Науқас екінші рет инфекцияға ұшырамаған, ол оқшауланған бөлімге орналастырылған. Ішек шырышты қабығының зақымдануы кезінде тамақтану парентеральды болып табылады.

Агранулоцитозды емдеуге арналған дәрі-дәрмектер

Жұқпалы процестің (пневмония, сепсис) дамуын болдырмау үшін антибиотиктер мен антигенді дәрілерді белгілеңіз. Ішке енгізілген қан өнімдері, атап айтқанда, лейкоциттердің массасы. Иммундық агранулоцитоз кезінде гормондық препараттар көрсетіледі. Оларға «Гидрокортизон», «Преднизолон» препараттары кіреді. Егер синдром гемопоэздің қысымын туғызса, стимуляторлар қолданылады. Олардың арасында «Граноцит», «Лейкоген», «Вирудан» шешімдері бар. Емдеу гематология бөлімінде жүргізіледі.

Балалар мен ересектерде агранулоцитоздың алдын алу

Туа біткен агранулоцитоздың алдын алу ауруды ерте анықтауды қамтиды. Осы мақсатта балалар жыл сайын клиникалық қан тапсырады. Алдын алу шаралары цитоуытты препараттарды, туберкулезге қарсы гипогликемиялық агенттерді қабылдайтын науқастарды бақылауды қамтиды. Егер науқас бұрын белгілі бір препараттарды енгізу кезінде гематологиялық реакцияға ие болса, онда бұл дәрі-дәрмектерді қайта тағайындау мүмкін емес.

Агранулоцитоздағы өмірдің болжамдары

Болжамдар синдромның себебіне байланысты. Ең қауіпті пішін - бұл гаптен агранулоцитозы, себебі ол тіндік некрозды тез дамытады. Автоиммунды және миелотоксикалық зақымдарды алмастыру терапиясымен емдеуге болады. Негізгі патологияның асқынуын дамытуда қолайсыз болжам бар. Олардың ішінде - жаппай қан кету, ішек қабырғасының перфорациясы, геморрагиялық пневмония, сепсис.