Langerhans ұялы histiocytosis: себептері мен емдеу

Langerhans жасушалары - иммундық жүйенің және қалыпты жағдайында бөлігі болып табылады лейкоциттер вирустар, бактериялар мен басқа да зиянды микроорганизмдер қарсы органға қорғау маңызды рөл атқарады. Олар лимфа түйіндері, көкбауыр, сүйек кемігін және өкпе, тері табылған.

Langerhans ұялы histiocytosis қандай?

Бұрын histiocytosis X ретінде белгілі осы ауру, жылы, Langerhan клеткалар патологиялық масштабта Көбею бастайды. Оның орнына орган қорғау, осы жасушалардың үлкен концентрациясы тіндердің тұтастығын әсер, тіпті оларды жоюға. Ең жиі сүйек, өкпе және бауыр зардап шегеді. Бұл клеткалық пролиферация қатерлі ісігі бар ортақ көп болғанымен, ең зерттеушілер қатерлі ісік histiocytosis X нысанын сенбеймін. Осы тұрғыда ерекшелігі, агрессивті жасушаларының қалыпты құрылымын мойындайды және жалғыз проблема олардың жеделдетіп өсуі болып табылады. Қазіргі уақытта, Langerhans ұялы histiocytosis (балалардың, ол атап өткен жөн, бұл ересектерге қарағанда жиі кездеседі) иммундық жасушалар тым тез көбейту және қоршаған тіндердің қабынуын және зиян келтіруі, оған сәйкес, иммундық жүйенің ауру танылады.

Бұл ауру дененің кез келген бөлігінде және кез келген органда дамытуға қабілетті. Ол тіпті бір мезгілде бірнеше түрлі салалардағы орын алуы мүмкін. Көп жағдайларда, алайда, патологиясы тек екі жасқа толмаған балалардың дене бірнеше жүйелерін әсер етеді. Жалғыз қырып балалар мен ересектерге де табылды.

себептері

мұндай патология бар ол неге әлі күнге дейін белгісіз. ортада қарапайым мәселе, ең алдымен, түрі, мүмкін, иммундық жүйесі шамадан тыс қарқынды реакция тудыратын бұзылуының дамуына серпін береді вирустық инфекциясы: Алайда, ғалымдар келесі гипотезаны тексеру жұмылдық. Алайда, Танылуға тиiс сәтте аурудың тікелей көзі. One белгілі байқау қызықты: дерлік өкпеде локализацияланған ауруы бар барлық науқастар белсенді немесе бұрынғы темекі шекпейді. Дегенмен, қоғамдағы темекі жаппай тарату өте сирек Langerhans histiocytosis болса да. ол жиі ауру болып табылады және өкпені әсер етпейді, өйткені себептері емес, сияқты тәуекел факторларының тізімінде темекі пайдалануды қамтиды. ең алдымен, гипотеза оған сирек генетикалық бел бейімділігін бар науқастарда Langerhans жасушаларының түсіндім пролиферация шылым шегуге теріс әсерлер болып табылады. басқа теориясы айтуынша, аурудың негізгі себебі туа біткен иммундық жүйесінің бұзылуынан жатыр.

тарату

ауру болып саналады сирек болып табылады және 250 мың балалар мен миллион ересек бір жағдайда шамамен бір жағдайда орын алады. белгілері кез келген жастағы орын алуы мүмкін болғанымен, ол көбінесе балалар мен жасөспірімдерде диагноз, және жағдайларда 70% 17 жасқа дейін histiocytosis жасқа анықтау орын. пациенттердің ең жас жас тобындағы, статистика, бір жылдан үш жылға дейін жасы көтеріледі.

аурудың нысаны

балалар мен ересектер Langerhans ұялы histiocytosis бұрын тәуелсіз патологиялар болып саналады 3 нысандарын қамтиды. Ол эозинофильной гранулема, Henda ауру - Shyullera - христиан ауру және Letterer - Siwa.

белгілері

ауру мынадай мүмкіндіктері таныта алады:

• тұрақты ауырсыну және әсіресе қолыңыздың немесе аяғыңыздың жылы, сүйектер ісіну;
• Сүйек КРЭК, ол жарақат алу немесе оның алдында жарық алдында емес, әсіресе, егер шамалы соққы;
• балалардың Langerhans ұялы histiocytosis жақ сүйектерінің тарады жағдайларда тіс арасындағы үлкен олқылықтар;
• құлаққа инфекция немесе құлақ разряд, ауру құлағыңызға жақын сүйегінің сүйегін әсер болса;
• басым бөкселерін немесе бас терісіне жерсіндірілген тері сыпь;
• лимфоаденопатия;
• кейбір жағдайларда дисфункции органның белгілері сүйемелдеуімен мүмкін бауыр кеңейту, (тері және көз сарғаяды (сарғаю) немесе іштің сұйықтықтың патологиялық жинақтау - асцит);
• exophthalmos - алға көз алмасының жылжуы көз оқшаулау байланысты histiocytosis;
• тыныс жөтел мен ентігу, зақымданған өкпе;
• баяу өсуі және гормондық тепе байланысты шамадан тыс зәр шығару.

аурудың кем ортақ белгілері:

• қызба;
• салмақ жоғалту;
• ашуланшақтық;
• салмағы, ұстап тұрыңыз және нысанда денесін сақтауға қабілетсіздігі.

диагностика

Langerhans ұялы histiocytosis (осы аурудың Фото көріністері өте көріністердің емес) өте сирек болып табылады және басқа да көптеген аурулардың симптомдары оңай қате белгілері білдірді болғандықтан, диагнозы жиі күрделі болып табылады және уақыт алады. дәрігер, ең алдымен, неғұрлым тиімді арналған histiocytosis дифференциялау сізге басқа да ауруларға қатысты сұрақтар қоюға болады, сол себепті.

Бастапқы диагностикалық тергеу дәрігер жалпы денсаулығын бағалайды және аурудың белгілері пайда осы салаларда ерекше көңіл бөледі, ол қалыпты физикалық емтихан болып табылады. Науқас сүйек ауруы бастан немесе сүйек ісіну шағымданады болса, дәрігер стандартты рентген сəулелерін және сүйек сцинтиграфию белгілей алады. X-сәулелер литикалық зақымдануы деп аталатын сынуы бөлігін анықтауға, және сцинтиграфию сүйек дербес қалпына келтіруге тырысады жарақат ауданын анықтайды.

Әдісі компьютерлік томография (КТ) дәрігер, ол деструктивті өзгерістер қалта бар болуы мүмкін екенін күдіктенсе жағдайларда артқы және жамбас зерттеуде пайдаланылған. бауыр қызметінің жеткіліксіздігіне кезде белгілері индикативтік, қан талдау қажет болады. өкпе залал белгілері бар болса, немесе бастапқы медициналық сараптама негізінде маман Langerhans ұялы histiocytosis өкпе оны көрсете алады деп күдіктенсе жағдайларда, рентген сəулелерін немесе компьютерлік белгілеу кеуде томография. басшысының томография ми жағдайын бағалау үшін жүзеге асырылады. жаңа визуализация технологиясы, ПЭТ (позитронды-эмиссионды), сондай-ақ пайдалы болуы мүмкін.

Сіз (фотосуреттер қараңыз. Мақаланың басында) балаларына Langerhans ұялы histiocytosis ойласаңыз, бұл болжамды диагноз растау үшін ғана әдіс болып табылады, өйткені биопсия, қажет болуы мүмкін. Бұл іс рәсімінде, дәрігер зертханада зерттелген мата немесе сүйек шағын үлгісі жояды. сүйек, тері және лимфа түйіндері: Көп жағдайларда, биологиялық материалды үлгісі тікелей жерсіндірілген Langerhans ұялы histiocytosis аудандарда өндіріледі. Қан сынақтар сүйек кемігі зардап шеккен болып табылады ма анықтауға көмектеседі.

ұзақтық

Ол қалай тез ауру және оны қалай таныта болады болжау қиын. Кейбір жағдайларда, патология өзі жоғалады және медициналық араласуды талап етпейді. бұзу бір облыс (сүйек немесе теріге) жерсіндірілген кезде, немесе өкпе зақымдалуы шылым шылым тұтынуға тоқтатқан кезде орын алады. Алайда, ол сондай-ақ ауру өлімге екенін жүреді; дұрыс пролиферация жасушалар жинақтау бір мезгілде әр түрлі органдар немесе дене бөліктерінің бірқатар шабуыл кезінде өлім жағдайларда болжануы мүмкін. шылым денсаулық жағдайы шығу кезде ғана жақсара бастайды.

болдырмау

Бастап бұзушылықтар себеп әзірге ешқандай тиімді алдын алу шаралары бар, жұмбақ күйінде қалып отыр. Алайда, өкпе дертіне дейін беріп, тек темекі үшін жанкүйерлер кезінде қозғалады деп берілген өкпеде жерсіндірілген профилактикалық histiocytosis ретінде көруге болады.

емдеу

пациент «Langerhans жасушаларының histiocytosis» деген диагнозы расталған болса, емдеу бұзу ауырлығына және дәрежеде тәуелді болады.

Қалыптан тыс дене бір ғана жүйесінде анықталған болса, дәрігер, атап айтқанда, «преднизолонды» кортикостероидтар жазамыз. Сонымен қатар, сіз химиотерапия курсынан өтудi қажет болуы мүмкін. Сонымен қатар, кюретаж арқылы жойылады сүйектен зардап шеккен аймақ - тазалауға. химиотерапия агент - патологиялық accrescent жасушалары тері бір аймағында шоғырланған болса, ауру зардап шеккен аймақ азот қыша жауып емдеуге болады. Ол «Метотрексат», сондай-ақ пайдаланылады. Сәулелік терапия сүйек аурулары (мысалы, жоғарғы аяғы немесе омыртқаның) тұтас қаңқасы фрагменті әлсіреуіне әкелді жағдайларда жүзеге асырылады. омыртқа бойынша сүйек-пластикалық хирургия - Фьюжн - кезінде мойны облысында сүйек тұрақсыздық ұсынылады.

Жалпылама (жүйелі) Langerhans жасуша histiocytosis - әлдеқайда ауыр жағдайы. химиотерапияның емдеу үшін, сондай-ақ оның тиімділігін айтарлықтай бір зақымданған терапия салыстырғанда азаяды, алайда, қолданылуы мүмкін. сарапшылар көптеген есірткі тиімділігін зерттеген Дегенмен, оңтайлы емдеу әлі табылған жоқ. Дегенмен, аурудың дамуын қадағалау мақсатында сіздің дәрігер мынадай құралдарының біреуін белгілей алады:

• «Винбластин»;
• «Этопозид»;
• «Mercaptopurine»;
• «Cladribine»;
• «Cytarabine»;
• «Метотрексат».

Кейбір жағдайларда, дәрігерлер бауыр трансплантациясын, сүйек кемігін, немесе өкпе ұсынамыз, бірақ оңтайлы туралы зерттеушілер консенсус арасында органдарды трансплантациялау histiocytosis бар науқастарда әлі жеткен жоқ.

дәрігерге қашан?

Сіз балалардың Langerhans ұялы histiocytosis күдіктенсеңіз сіздің БМСК педиатр байланысу ұмытпаңыз. Офтальмологиялық белгілері, ауыру немесе сүйек ісіктері, созылмалы тері бөртпелері осы сирек кездесетін аурудың белгілері болып табылады. ересектер осы белгілері немесе патология кез келген болса, дәрігермен кеңесіңіз қажет.