Эбштейннің аномалиясы: себептері, белгілері, диагнозы, емі

Жүректің сирек ақауларының бірі - Эбштейннің аномалиясы. Бұл трхикуспий жүрек клапаны оң қарыншаға жылжытылатын туа біткен ауру, бірақ ол қарыншаның және атриумның арасындағы шекарада орналасуы керек. Ол қан ағымында әлдеқайда төмен орналасқан.

Анатомиялық ерекшеліктері

Эбштейннің аномалиясы оң қарыншаның қуысы кішірейе түседі және оң атриум қалыптыдан асып түседі. Клапан клапандары әр түрлі. Олар қате дамыған немесе алдын ала қойылуы мүмкін. Трикруспидті аппаратын басқаратын хордал және бұлшықет аппаратының барлығы бұзылады.

Оң жақ қарынша мөлшерінің аздығынан қан азайды. Оң жақ атриумның мөлшерін жоғарылату оның веноздық қанының бір бөлігі болып табылатындығына байланысты.

Эбштейннің аномалиясымен ауыратын науқастарда атласты септал ақаулары және ашық сопақ терезесі бар. Көптеген адамдар үшін бұл көмекші өмірді құтқару болып табылады. Көптеген оң атриумдағы септің ақаулары арқылы қан кетеді. Шынында, сол жақ атриумдағы артериялық қанмен араласқан веноздық қан бар. Бұл тіндердің және органдардың оттегі ашығуын тудырады.

Аурудың себептері

Туа біткен жүрек ауруымен ауыратын адамдардың 1% -дан азы Эбштейннің бұзылуына диагноз қойды. Оның даму себептері дәл анықталмады. Жорамалдарға сәйкес, бұл генетикалық ауытқуларға байланысты. Сондай-ақ, бір нұсқаға сәйкес жүрек бұлшықетінің мұндай дамуы литий тұздары бар препараттардың жүктілігіне қабылдауды тудыруы мүмкін.

Бұл туа біткен аурудың 50% жағдайлары интеративті септум ақаулары арқылы жүреді. Басқа жағдайларда ырғағының бұзылуы бар. Неліктен осы немесе басқа жүрек ақауларының пайда болуын түсіну үшін дәрігерлер әлі де жетістікке жете алмады.

Аурудың мүмкін болатын нұсқалары

Эбштейннің аномалиясы - туа біткен жүрек ауруы. Бұл ұлдар мен қыздарда да кездеседі. Аурудың ағымы мен болжамдары трикруспид клапанын деформациясына байланысты болады. Оң жақ атриум мен қарыншаның патофизиологиялық өзгерістері де маңызды.

Кейбір жағдайларда мальформация ұрықтың қан айналымын айтарлықтай бұзады . Жүрек жеткіліксіздігі дамып, гидроцефалия дамиды, ал 27% жағдайда баланың ішіндегі өлімі орын алады. Туғаннан кейінгі терең патологияда нәрестелер өмірдің алғашқы айының ішінде өледі. Статистикаға сәйкес, бұл Эбштейннің бұзылуын тапқан барлық балалардың 25% -ы. Жүктілік кезіндегі диагноз 20-шы аптаның басында белгіленуі мүмкін.

Осы патологиямен туылған нәрестелердің 68% -ы алты айға дейін, ал 5 жасқа дейінгі балалар - 64%. Бұл топқа трикупидті клапан және оң қарыншаның функциясы қанағаттанарлық болатын нәрестелер кіреді. Олар көбінесе жүрек жеткіліксіздігі мен ырғақ бұзылыстарынан өледі.

Ауру түрлерін жіктеу

Мамандар Эбштейннің аномалиясы деп аталатын аурудың бірнеше кезеңдерін ажыратады. Симптомдар жүректің жеңіліске ұшырауына байланысты болады. Ең сирек - бұл асимптомдық кезең. Мұндай науқастар тіпті патологияға күмән келтірмейді және қалыпты өмір салтын жүргізе алмайды. Олар физикалық белсенділікті жақсы өткізеді.

Екінші кезеңде клиникалық көріністер байқалады. Бұл аномалия тіпті бала кездерінде де көрінеді және өте қиын. Сонымен қатар кезеңдер:

- II а - жылулық ырғағының бүлінбеуімен сипатталады;

- II б - ұстамалар жиі кездеседі.

Үшінші кезең - тұрақты декомпенсация кезеңі. Дене жүректің қызметін қандай да бір көмекші механизмдермен өтей алмайтын жағдайларда диагноз қойылады.

Аурудың клиникалық көрінісі

Туған кезде Эбштейннің аномалиясы бар балалар сандықты. Өкпенің тамырларының кедергісі төмендейтіндіктен 2-3 айдың ішінде цианоз азаяды. Бірақ жүректің септумында сәл кемістігі бар балаларда цианоздың асқынуынан және прогрессивті жүректің жеткіліксіздігінен өлім қаупі артады.

Эбштейннің аномалиясы бар балаларда келесі белгілер байқалады:

- демалыс уақытында да тыныс алудың жетіспеушілігі;

- төменгі қолдарда көрінетін ісік;

- физикалық күш салу кезінде әсіресе байқалатын шаршаудың артуы;

- жүрек аритмиялары;

- терінің және ернінің цианозы.

Цианоздар жүрек жеткіліксіздігінің белгілерінен бұрын балаларда пайда болады. Егде жастағы балалар жиіліктегі жүрек соғу жиілігінің қайталанатын шабуылдарына шағымдана алады.

Аурудың диагностикасы

Кейбір жағдайларда ауру тіпті жүктілікте немесе ауруханада туылғаннан кейін де анықталады. Дәрігер Эбштейннің бұзылыстары бар екеніне күмәндануы мүмкін бірнеше белгілер бар. Диагностикада аускультация, кеуде рентген, эхокардиография, ЭКГ бар. Осы әдістер диагнозды дәл анықтау үшін біріктіріледі.

Ауцультация кезінде дәрігер тән ырғақты ести алады, ол үш-төрт рет болуы мүмкін. Трикуспидті жеткіліксіздіктің жоғары жиілікті тыныш систоликалық шуды муфтиялайды. Сонымен қатар, екіншісінің бөлінуі - бұл тыныс алу кезінде өзгермейді. Стернатураның сол жақ жиегінің жоғарғы жағында мезодиастоликалық шуды есту керек.

Рентгенограммада кеңейтілген жүрек көлеңкесі бейнеленген, бұл оң жақ атриумның айтарлықтай өсуімен байланысты. Өкпенің тамырлы үлгісі әдетте ақырын болады. Жүрек жиі доптың формасын алады.

ЭКГ-да өзгерістер байқалады. Кардиограмма оң атриальды гипертрофияның белгілерін көрсетеді, PQ интервалы кеңейтіледі және қатпардың оң жақ бөлігінің толық немесе ішінара тосқауылдары байқалады .

Эхокардиографияда трикуспид клапанының кең ашылуын көруге болады. Тосқау шыңына қарай жылжиды.

Туа біткен аномалия әрекеттерінің тактикасы

Диагноз белгіленіп, жеңіліс дәрежесі анықталғаннан кейін емдеу таңдалады. Әрине, мұндай науқастарға операция қажет. Жалғыз ерекшелік Эбштейннің асимптомдық бұзылуы бар науқастардың шағын тобына жатады.

Емдеу басқа көмекші мәселелерге байланысты жүзеге асырылады. Егер пациент кәдімгі нәресте жасына жетсе , операция жүрек жетіспеушілігінің белгілері анықталмайынша, кейінге қалдырылуы мүмкін.

Осы проблемамен барлық балалар туа біткен жүрек ауруына маманданған педиатриялық кардиологты байқауы керек. Сондай-ақ, оның жағдайын кардиохирургтер басқаруы керек.

Егер пациенттер өкпенің қан айналымының азаюы және жүрек жеткіліксіздігінің белгілері байқалса, ионотропты препараттардың инфузиясы, E қарапайым гормондар, сондай-ақ метаболикалық ацидоздың түзетуі көрсетіледі. Мұндай емдеу жүрек шығаруды арттыруға және сол жақ қарыншаның кеңейтілген оң жағынан қысылуын азайтуға мүмкіндік береді.

Тахикардия болған жағдайларда арнайы антиаритмиялық препараттармен емдеу керек.

Хирургиялық араласудың көрсеткіштері

Жаңа туған кездерінде олар хирургиядан бас тартуға тырысады. Бірақ оң жақ қарыншаның дисплазиясы анықталған және өкпе канасына антеграциялық қан ағымының бұзылуымен бірге жүру қажет. Сонымен қатар оң жақ бөліктердің күрт кеңеюі және сол жақ қарыншаның бір мезгілде қысылуы байқалады.

Салыстырмалы қарсы көрсетілімдер 4-5 жасқа дейінгі жасты қамтиды. Қажет болса, операция нәрестеде орындалады. Сондай-ақ, ішкі органдарда органикалық өзгерістерге ұшыраған адамдарға операция жасалмайды.

Эбштейннің бұзылғанын анықтаған науқастар орташа есеппен 20 жыл өмір сүре алмайды. Олардың өлімі, әдетте, кенеттен. Бұл жүректің қарыншалық фибрилляциясы нәтижесінде пайда болады.

Операция

Хирургиялық араласудың көмегімен ғана жағдай толықтай түзетілуі мүмкін. Бұл жағдайда дәрігерлер, мүмкіндігінше, егде жастағы жүрекке байланысты тым кішкентай болғанда оны жасауға кеңес береді.

Операция ашық жүректе жүзеге асырылады, оны өткізу мүмкіндігі жасанды айналым процесін ұйымдастырады. Оң жақ атриумның үстіңгі жағы сықылды, ал трикуспид клапанының қалыңдығы қалыпты деңгейге жақындайды. Бұл мүмкін болмаған жағдайда, ол жойылады және протезбен ауыстырылады. Бұл науқастың Эббельдік аномалия екенін ұмытпауға мүмкіндік береді. Ересек адамдарда протездеу мүмкін, бірақ 15 жасқа дейінгі балалар пластикалық клапанмен жасалады.

Операция кезінде өлім 2-5% -дан аспайды. Өлімнің нәтижесі ықтималдығы кардиохирургтың тәжірибесінен және ақаулықтың ауырлығынан тәуелді. 90% жағдайда науқастар жыл бойы қалыпты өмір салтына оралуы мүмкін.

Мұндай науқастарға анестезиологтар ерекше назар аудару керек. Ақырында, Эбштейннің аномалиясы бар науқастарға ерекше көзқарас қажет. Анестезияның ерекшеліктері дәрігерге белгілі болуы керек. Ол мұндай науқастардағы қысымның тұрақсыз болуы мүмкін екенін ескеруі керек. Сондықтан анестезиолог науқастарды операциядан кейін байқайды.

Протездің түрлері

Көптеген жағдайларда науқас операциялық кестеде болған кезде операция қалай жүргізілетінін анықтауға болады. Егер клапанды пластиктен ұстасаңыз, онда бұл опция артықшылықты. Бірақ, Эбштейннің аномалиясы бар науқастар үшін протездеу керек болған жағдайлар болады. Бұл синтетикалық жастығымен жабылған сақина сияқты көрінетін жасанды клапан деп аталады. Ішкі шлюз деп аталатын механизмді ашу және жабу механизмі. Бұл механикалық немесе биологиялық болуы мүмкін. Бірінші нұсқа титан қорытпасынан жасалған, ал екіншісі шошқа клапанынан немесе адамның жүрегі сөреден жасалуы мүмкін.

Механикалық клапанды орнатқан кезде науқас қанды разбавлять дәрі-дәрмектерді үнемі ішуге тиіс, бірақ егер режим байқалса, ол ұзаққа созылуы мүмкін. Биологиялық құрылғы аз берік.