Пероксисомы функциясы. Зельвегер жерде синдромы

Бүгін біз пероксисомы функциясын қарастыруға шақырамыз. олар торға бар қандай мән? Біз сондай-ақ ауру осы органелланың көмегімен анықтауға болады, қандай назар аудару.

ол органеллалар - Қазірдің өзінде Алғы, ол пероксисомами екені түсінікті. жасуша, өз кезегінде, бізді қоршап барлық керемет талғампаз дизайнер бөлігі болып табылады. Тіпті адам өте үлкен саны бар болып табылатын, жасушаларының тұрады. Және ұялы яғни, күрделі құрылымдарды біріктіру және құру үшін қажет емес, тіпті аз бөлшектер құрады, бірақ олар оған тәуелсіз өмір сүруге мүмкіндік береді отыр. Осы мысал сіз, бәлкім, мектепте биология сабақтарында естідім қарапайым бір клеткалы жаратылыстар, болып табылады.

біз тізіп және пероксисомы функциясын сипаттау алдында, біз ол түсіну керек және олар қалай жұмыс.

пероксисомами

Бұл органеллалар ретінде кішкентай вакуолей пайда, олардың мөлшері 1,5 микрон төмен болып табылады. Пероксисомы жұқа мембрана қоршалған, және ол бүкіл ұяшықтың ішкі қоршаған ортаны қорғау, ішіндегі microgranules ажыратады. біз органелланың ішінде нені табуға болады? негізгі, ол сондай-ақ, nucleoid деп аталады, бар. Ол пероксисомами бұл бөлігі ядролық құрылымын немесе nucleoid бактериялардың қатысы жоқ фактіні түсіну маңызды болып табылады. Бұл ұғымдар шатастырмаңыз. анықталған құрылымдар кристалдар nucleoid белдеуін ұқсайтын етіп және ол жиі болып табылады. Олар фибрилл және құбырлар бастап қалыптасады. Осы органелланың негізгі ішіндегі пероксисомами uratoksidoza бөлініп. Бұл ферменттердің бірі болып табылады. Енді біз ұяшықта пероксисомы функциясын қарауды ұсынамыз. Бірақ осы уақытқа дейін, құрылымы жақынырақ көзқарас.

құрылым

Енді біз не пероксисомами құрылымы мен функцияларын айтып береді (кестені қараңыз), сондай-ақ біз қаралатын болады. бастау біз кесте түрінде көрнекі көмек береді. Келесі, егжей-тегжейлі пероксисомами құрылымын және функциясын жазып. Кесте Біз жасаған, бірақ ол пероксисомы матрица деп атап жеткілікті және нуклеотидті тұрады болады.

Matrix 15 пероксисомы ферменттер бар. кейбір қарастырайық. Олардың ең маңызды болып табылады БАСА:

• пероксидаза;
• каталаза;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

Ал қандай функция, содан кейін нуклеотидов орындайды? Оның рөлі сол ферменттер конденсат болып табылады. peraksisom қалыптастыру процесіне қарайық. Олар EPS бастап түйнегі, сондықтан біз осы органелланың өндірісінің деп ауданы айтуға болады - CSE. Ферменттер өндіріледі:

• EPS;
• гиалоплазмадан.

Мұнда жұқа бірақ ол, мембраналық фактіні түсіндіру маңызды болып табылады, бірақ ол тіпті иондарын және төмен молекулалық салмағы субстраттарды еніп емес. Енді біз пероксисомами функциясын қарастыруға болады. Осы органелланың Басынан ол ұяшық үшін маңызы зор.

функциялары

төмендегідей пероксисомы функциялары мыналар болып табылады:

• Органикалық заттардың тотығу;
• май қышқылы тотығу;
• биосинтезі plasmalogens;
• жануарлардың isoprenoid биосинтезі;
• холестерин биосинтезі;
• NDR2 ақуыз оқшаулау;
• жүйелі қабыну реттеу;
• т.б. өсімдік жасушаларында тыныс процесінде көмек және.

Кейбір функциялар әлі толық түсінікті емес, себебі, бұл тізім өте ұзын болып табылады. Енді біз ақуыз синтезі туралы айту тағы да біраз ұсынады. Ол осы органеллалар сияқты бөлшектер болуы екенін білу маңызды болып табылады:

• ДНК;
• Рибосома.

Тиісінше, ақуыз синтезі ядро жүреді. Келесі пероксисомами ішкі ортасын импорт болып табылады. Қалай импорт негізгі жасайды? C-терминал сигнал қатыса отырып. Осы таргеттеу тізбегі 3 амин қышқылы қалдықтарын тұратын, өте қысқа.

клиникалық емтихан құны

Біз функциясы пероксисомами арқылы жүзеге асырылады, алдыңғы бөлімінде, қарастырған. Клиникалық деректер тағайындалған органелланың туралы Енді аз. Зельвегер жерде синдромы - Қазір біз деп аталатын ауру туралы аз айтуға. Бұл ақуыз импорт бұзу себеп болып отыр, өте ауыр ауру болып табылады. Демек, бос пероксисомами жасуша және тұтастай алғанда организм деректерді жедел жеткіліксіздігі органеллалар анықтады. Осы бұзылуынан зардап Адамдар мұнда кейбір маңызды органдарының жұмысымен қиындықтар бар қамтиды:

• ми;
• бауыр;
• бүйрек.

Осы синдроммен дүниеге балалар ұзақ уақыт өмір сүру мүмкін емес және өте қысқа тұрғаннан кейін біздің әлемді кетуге мәжбүр. ауру органелланың бір мутация байланысты. Ол сондай-ақ мүмкін және аурудың аз қауіпті нысандары.