Көбелек синдромы: буллезді эпидермолиз

Буллезді эпидермолиз (Е.Б.), немесе ол атайды, көбелек синдромы - бұл өте сирек кездесетін мұраға бұзылуы болып табылады. Бұл балалар көбелегі бар балалар деп аталады. Осы аты, сіз кейбір қызықты бірлестіктер туындаса, ауру өзі эстетикалық емес. Шын мәнінде, буллезді эпидермолиз бар науқастар ауыр жаза өз бүкіл өмірін өткізеді. себебі - олардың тері, көбелектің қанаты ретінде нәзік.

Өкінішке орай, ауру «көбелек синдромы» Залалсыздандырылған мүмкін емес болып табылады. ол терең генетикалық деңгейде енгізілген Себебі. Мұндай балалар ерекше күтім қажет: толық жұмсақ қоршаған орта, киім және аяқ киім. Ресейде бұл жазылмайтын ауру, тіпті ең сирек кездесетін аурулардың тізіміне енгізілген жоқ. Алайда, балалар Стикер көмек көрсету үшін арнайы қор бар «Bella».

Жыл сайын көп ақша қалай болғанда да ауру «көбелек синдромы» бар балаларға көмектесуге, қорға сыйланған. пациенттердің суреттері осы бапта және ғылыми медициналық әдебиетте көруге болады. Алайда, буллезді эпидермолиз туралы ақпарат Ресей мен ТМД елдерінде тиісті бөлу алған жоқ.

Ауру «көбелек синдромы» жалпы жұртшылыққа белгілі емес. буллезді эпидермолиз - бірнеше, тіпті оның күрделі атын оқылады болады. Алайда, бұл балалар бүкіл Ресей және ТМД елдері бойынша бар. сол проблеманың бар науқастарды Әрбір: жергілікті дәрігерлер, олар мұны білмеймін, қалай, диагностика аурудың түрлеріне «шамамен» емес, әрқашан адал болып табылады. Ал кейде анасы тіпті байланысты дұрыс қамқорлық олардың өлімге әкеледі деп, осы балаларды жасыруға.

көбелек синдромы адам тері бөртпе көпіршік пайда болуымен сипатталады. көпіршіктердің байланысты буллезді эпидермолиз (Е.Б.) мынадай түрлері бар:

1. Қарапайым. Ол терінің жоғарғы бағыттар бойынша қалыптасады. тері аяқ алақан мен табанындағы туралы қалыңдатады. Bubbles тіпті аузына құрылуы мүмкін.
2. Шекара. Ол дермалды-эпидермиялық тоғысында пайда болады. ауыр ауру көпіршіктері өңеш, ішек және жыныс жолдары қабырғаларының пайда болуы мүмкін.
3. Дистрофиялық. Bubbles тізе пайда, қол, шынтақ, шырышты қабықтың, өсу және тамақтану мәселелер тудыруы, пищевода әсер етуі мүмкін. Бұл түрі, сондай-ақ саусақ және қолында біріктіру сипатталады.

Синдромы көбелек - теріге ақуыз, немесе оның болмауы дұрыс қалыптастыру нәтижесі. Сондай-ақ, ауру себебі риясыз болуы мүмкін мутация.

Туған кезде, ауру баланың тері жылан тері ретінде сырғанау. Әрине, бұл ана соққы реакция тудырады. Көптеген жай науқас балаларға бас тартуға перзентханаға әлі. Бірақ балалар үйінде ауру буллезді эпидермолиз бар баланың тірі қалу мүмкіндігін іс жүзінде нөлге тең болады. балалардың көпшілігі дұрыс күтім көз жұмды. Өйткені, бұл балалар өте мұқият өңдеуге қажет.

науқастарда ең қиын кезеңі - бұл 3 жылға жасы дейін. Бірте-бірте, оң сақтықпен, тері грубеет. Шағын балалар барлық қабықтары тізе және қолды тексеріп шығу кезінде. Қатты ауыру сезiнуiн тудыратын Тері волдыри және қабықтар өшіру. Мұндай балалар тіпті қарапайым адам ретінде қолын сілкіп мүмкін емес. өсіп, олар бірте-бірте өздерін қорғау үшін үйренеді. өмір 3 жасында оңай болады.

Алайда, буллезді эпидермолиз ауыр түрінде бар науқастар күнделікті тіпті антигистамины көмектесе алмайды, ол ауыр ауыруы және қышуды бастан. Сонымен қатар, әрбір үш күн сайын, олар қажетті және ауыр таңу төтеп тиіс. Бұл балалар, барлық басқа жазылмайтын ауру сияқты, арнайы болып табылады. Олар біз түсіну мүмкін емес, бәлкім, бұл жалғады жылғы аурулары, керемет көз бар.