Spina bifida - бұл не? Ауыр жұлын ауытқулар

Spina bifida - жұлынның, бұзылған жүруі мүмкін омыртқа, бойынша ақауларының. ол әкелуі мүмкін органға кейбір тәртіпсіздіктерге, қандай жағдайларда пайда болатын - бұл сұрақтардың жауабы біздің мақаладан табуға болады. Алайда, аурудың клиникалық сурет түсіну үшін, сондай-ақ, омыртқа және жұлын функцияларын анатомиялық құрылымы адам орталық жүйке жүйесінің тұжырымдамасын түсіну қажет.

орталық жүйке жүйесінің тұжырымдамасы

Орталық жүйке жүйесі - адам жүйке жүйесінің негізгі бөлігі. Ол Бас миы және жұлынның ұсынылған және нейрондық және олардың процестерді құрады. төменгі, орта және жоғары: ОЖЖ үш бөлімшелер құрылған. төменгі және орта үшін жұлыны ми oblongata, ортаңғы, ортаңғы мишықты болып табылады. Бұл компоненттер ағза жұмыс істеуін тұтастығын қамтамасыз ету үшін, қосылым Санағыш құру, жеке мүшелердің қызметін реттейді. Жоғары ОЖЖ ұсынылған ми жарты шарлары бөлінген және функционалды ортамен өзара іс-қимылды қамтамасыз етеді.

орталық жүйке жүйесінің негізгі функциясы - рефлекстер - қарапайым және күрделі реакциялар жүзеге асыру. эктодерма - орталық жүйке жүйесі, өйткені арнайы құрылымын Жүктіліктің бірінші аптада қалыптасады. Егер дұрыс бөлу және дамыту жүйке жасушаларының кейіннен жұлын патологиясы дамуына әкеледі жүйке түтікшесі ақауы, туындайды.

Жұлынның - жұлын каналының орналасқан жүйке жүйесінің орган. пирамида талшықтар чередуя орнында өтті жұлынның және ми арасындағы шартты шекара. қатты, өрмекші және тамырлық: мен бас және жұлын үш қабаттан тұратын, конвертті ағысын. омыртқа - сыртқы зақым ми бастап тасбақа, жұлыны қорғайды.

омыртқа бағанының құрылымы

Омыртқа - шеміршек қабаты - адам қаңқасының негізі арасындағы омыртқааралық дискілер омыртқалардың, тұрады. Функционалдық, дискілер омыртқаның икемділігін қамтамасыз етеді. мойны, кеуде, бел, сегізкөз, копчика: адам омыртқаның жылы 33-34, олар шартты бөлікке біріктіріледі.

Әрбір омыртқа денесі доға мен процестерді қалыптасады. дене және ARC омыртқа бір-бірімен байланысты және бұлшық үйір функциясын орындау процестерін ашу омыртқалы құрайды. салауатты адамның денесі омыртқа тесіктерге шын мәнінде, жұлынның орналасқан сайт, бір омыртқа каналының, бірігуді. Бірақ сүйек бір алшақтық бар, онда патологиялық жағдайлар бар - «. Spina bifida» Бұл құбылыс деп аталады

Жұлынның перифериялық жүйке жүйесімен ми байланысын қамтамасыз етеді. Орталық арна - ішінде қуысының жұлынның. Жұлынның, сондай-ақ бас, бар қабаттары арасындағы үш қабатты мембрана бар жұлын сұйықтығы. омыртқалардың және олардың арасындағы май ұлпасының және венозды тормен толтырылған эпидуральді кеңістік қалыптастыру жұлынның сыртқы қабығы сүйек.

Spina bifida: бұл не?

Spina bifida - жиі патология тереңдей түсуде омыртқа (Spina bifida), бұл азғындау - жұлынның гипоплазиясы. Бұл ақау жүктіліктің ерте кезеңдерінде таныта бастайды және жүйке түтіктер қалыптастыруда бұзу болып табылады. жүйке түтікшесі - бас және жұлын миының - эмбрион орталық жүйке жүйесін қалыптасады жүктілік кейінірек кезеңдерінде болып табылатын құрылымы. Spina bifida аурулары бар науқастарға көптеген әңгімелер даму кемістігін ауырлық сәйкес патология жекелеген түрлерін жіктеу негіз береді:

• шартты жұмсақ нысандары: латентті Spina bifida, meningocele, lipomeningotsele;
• ауыр: myelomeningocele; myelomeningocele, күрделі гидроцефалия.

Spina bifida магниттік-резонанстық томография немесе nejrosonografii кезінде анықталса.

қайталанатын туу дейін 8% Spina bifida диагнозы аяқталады, себебі Статистика ауру патология 1000. жылы нәрестелер 1-2 бар екеніне көрсетеді, генетикалық табылады. Дәрігерлер бұл жастағы әйелдерге туған балаларда жиі кездеседі дейді. Алайда, Spina bifida диагнозбен сәбилерге 95% ұқсас аурулары зардап шегеді емес, дені сау ата-аналарға пайда болады.

Spina bifida жұмсақ нысандарын

Жасырын Spina bifida (occulta) - дамымауы бар, ол үшін аурудың ең жұмсақ нысаны, омыртқалардың шағын алшақтық. Ең жиі бел немесе сегізкөз омыртқа жүреді. Бұл патология тек омыртқа сүйек тіні қамтиды және жұлын құрылымын әсер етпейді. ауру орташа көрінеді, және жиі адамды кедергі мүмкін белгілері арқылы таныта бермейді. Бұл аурудың көптеген пациенттер мен олардың ауру білмейді. Нәрестені аурудың көзбен байқалатын белгілері, әдетте шағын шаш байламы болуы мүмкін; май қап; депрессия немесе патология жерде мең.

Тек бірнеше жағдайларда (шамамен 1 1000 шығып жағдайлары Spina bifida туралы жасырын нысаны) бұзғаны омыртқа қисықтық, ішек, зәр шығару жолдарының функционалдық бұзылыстар үшін аяқтарының бұлшықет әлсіздігі әкеледі. омыртқа омыртқалардың белгілі саны әдетте патология болған науқастың медициналық жазба, көрсетілген. Мысалы, енгізу «Spina bifida артқы S1» бірінші проблемаларын көрсетеді омыртқа Сарай омыртқа.

Meningocele - сүйек кемігін қорғаныш қабықшаның азғындау қосымша қолданыстағы ұяға арқылы дөңессіз немесе капсула ретінде әрекет ете алады, онда алуан Spina bifida. Жиі, жұлыны және жүйке процестері патологияны жоқ немесе шамалы ақаулар бар. Көп жағдайларда, капсула шартты оның мазмұнын қорғайды тері, жабылған. Алайда, тіпті бұл шағын ақауы косметикалық кемшіліктерді түзету үшін хирургиялық емдеу қажет етеді.

Lipomeningotsele

Lipomeningotsele - орташа патология болып саналады Spina bifida нысаны. зарарсыз ісіктер - медицинада, бұзу жұлын грыжи және lipomas құрылған симбиозы ретінде жіктеледі. жүйке түтікшесі қалыптастыру Бұл іркілістер жүктіліктің алғашқы 20 күн ішінде жүреді. неврологиялық патологиясы дамуына себеп және несеп-жыныс жүйесінің ауыр аурулары әкеледі мүмкін ақау, ішек Lipomeningotsele - май тіні жұлынның қысым көрсетеді. аурулар lipomeningotsele бар науқастарды тарихы ескере отырып, шартты түрде аурудың патологиялық көріністерін төрт топқа бөлуге болады:

• , Неврологиялық жамбас және ортопедиялық бұзылулар жоқ;
• аяғы жеңіл парез, фут деформация;
• қатты мотор функциясын, омыртқа қисықтық, кіші жамбас қабат бұзылуы құнсызданған;
• аяқ деформациялар, ауыр жамбас патология.

Сондықтан, тек мен осы аурудың үшін ең үздік емдеу дереу ерте хирургиялық араласу болып саналады. май қаптар жою үшін хирургия ұштастыра отырып, пластикалық жарығы қақпасын асырылуы мүмкін.

Myelomeningocele - Spina bifida ауыр нысаны

myelomeningocele (Cystica Spina bifida) - омыртқаның азғындау барлық жағдайларда 75% кездеседі аурудың ең ауыр формасы. Бұл не? Encephalocele - омыртқа ақаулық арқылы шығып тұрды бір сымы элементі. Кейде жұлынның үшін капсула жүйке қырыққабаты шығып отырып ми тіні, басқа жағдайларда, тері арқылы қорғалады. Аурудың бұл түрінде сөзсіз неврологиялық бұзылыстар болып табылады. мұндай бұзылыстардың дәрежесі бұзу орын алған жұлынның және жұлын бөлігіне ақау, ауырлық айқындалатын болады. ауру жұлынның ұшын әсер ететін болса, проблемалар несеп-жыныс жүйесінің және ішек қозғайтын, төменгі аяқ сал орын алады.

Жиі, жұлын грыжи lumbosacral омыртқа орын. патология кеуде немесе омыртқаның мойын бөлігі деңгейінде дамиды жағдайлар, алайда, медициналық практикада кездесетін. аномалия бас сүйегінің ликер шеңберінде қуыстарын қалыптастыру бұзылуынан туындаған гидроцефалия немесе Chiari - Өкінішке орай, жүйке түтікшесі жиі басқа бұзғаны сүйемелдеуімен ақау.

Гидроцефалия мен Chiari аномалия

Гидроцефалия (ми су) - мидың қарыншаның жұлын сұйықтығы жинақтау нәтижесінде патология. Жұлын сұйықтығы - ликер - үздіксіз қарыншаның жүйесінде айналатын.

жұлын сұйықтығы қажетті көлемі екі жолмен теңшеуге болады:

• безді жасушалар ми қарыншаның кемелерді өндірілген;
• propotevanie тамыр қабырғасының арқылы қан плазмасының нәтижесінде қалыптасады.

Жұлын сұйықтығы ми ми және жұлын субарахноидальді кеңістігіне қарыншаның жылғы айналатын. салауатты органда Внутричерепного және жұлын ликер бос интеграцияланған. Бір кезде бел, грыжа гидроцефалия байланысып қалыптасады. көзқарасы, құрысулар пайда, страбизм, жоғарғы және төменгі аяқ бұлшық ет әлсіздігі төмендеді әкеледі өсті Бас сүйек қысымы, сұйық әкеледі жинақтаушы. Мұндай бұзылулар, ауыр патологиялары зияткерлік қабілеттерін, қайтыс жоғалуына әкелуі.

Аномалия Арнольд Chiari - миндалине осылайша жұлын сұйықтығы айналысын бұғаттау, бірінші және екінші Халимов позвонков деңгейіне дейін төмендетті, онда патология.

myelomeningocele хирургиялық емдеу

myelomeningocele бар нәрестеге өмір үшін ең үлкен қауіп бар алшақтық жарығы SAC және оның мазмұнын ішіндегі инфекцияларды алу болып табылады. Жұқпалы асқынулар, декомпенсация гидроцефалия - Spina bifida диагнозы нәресте өлім деңгейі жоғары, негізгі себебі. Бірде анықталған liquorrhea - жұлын сұйықтығы үшін - жұлын грыжа алып тастау үшін төтенше ота жүзеге асырылады.

Бүгінгі күні, осы патология жоюға оңтайлы тәсілі бүкіл әлем бойынша табысты қолданылған, ол жұлын грыжа пренаталдық жоюды жүзеге асыру болып табылады. Хирургиялық араласу түрі гидроцефалия және жас науқастарда Chiari ауытқулардың дамуына кедергі деді; күрделі асқынулар және өмірге қауіпті, сондай-ақ кейіннен шунттау болдырмау үшін. Жоғарыда манипуляция өмір даму және сапа қалыпты деңгейде жаңа туған нәрестелерді ның мүмкіндігі береді.

қандай да бір себептермен дер кезінде ұрықтың хирургия жүргізілді Егер жоқ болса, жұлын сұйықтығы мөлшерін қалыпқа операция, шунтталатын жүгінген. Әдетте, бұл операция екі кезеңде жүзеге асырылады. Омыртқа Clinic - әдетте жұлын патологиясы байланысты көптеген проблемалар шешуге көмектеседі медициналық мекеме тар фокус.

диагностика

Қазіргі заманғы медицинада, Spina bifida жүктіліктің ерте кезеңдерінде диагностикаланады. Сондықтан, болашақ ата-аналар мүмкіндіктері бар босану үшін психологиялық дайындық диагностика және хабардарлық уақыт бар. Екінші жағынан, олар сондай-ақ ұрықтың емес сақтау туралы шешім уақыт және мүмкіндік бар.

жүктілік (16-18 апта) барысында, болашақ аналар қан сынау негізделген скринингтік тексерістен, өтеді. әдісі жүктілік қалыпты барысында шағын мөлшерде өнім эмбриондық ақуыз, концентрациясы тексеру тұрады. орталық жүйке жүйесінің қатысуымен мінге AFP концентрациясы өсті. сынау үшін мүмкіндіктері бар. талдау нәтижелерін интерпретациялау ережелерін кейбір алу үшін мұқият орындалуы тиіс қателердің ықтимал пайда болуына байланысты:

• ең дәл жүктілік құруға;
• жүктілік бай болса, ол уақыт диагноз тиіс.

Тағы бір диагностика әдісі патологияны анықтау үшін мүмкіндік беретін, жүктілік белгілі бір кезеңдерінде жүргізіледі перинаталдық ультрадыбысты болып табылады. Бұл әдіс уақтылы миы, жұлыны, омыртқа бағанын және диагноз визуализация үшін мүмкіндік береді. Алайда, біз кәмелетке толмаған ақауларды (жасырын Spina bifida) бар қалыптан тыс анықтау мүмкін емес екенін есте ұстауымыз керек.

Амниоцентеза - диагностиканың басқа тәсілі - қағанақ сұйықтығын теспеңіз. Ол үлкен ине арқылы және тек қатаң УДЗ бақылауымен жұмыс істейді. қан талдау AFP артық концентрациясын, және анықталған емес патологияны ультрадыбыстық диагностика анықталған кезде бұл әдіс пайдаланылады. омыртқаның дамытуға наразылық қатысуымен көрсетеді, оның белок концентрациясы тәй-тәй басқан, артық сынақтан қан сұйық.

болдырмау

Әрине, медициналық маман ешқайсысы, егер барлық қажетті сақтық шараларын және салауатты ата-аналар, сондай-ақ белгілі тәуекел факторларының болмауы салауатты нәресте дүниеге екенін. Кепілдік бере алмайды Өкінішке орай, кейде табиғат адам көздейді қарағанда, әйтпесе бар. Бірақ барынша ықтимал тәуекелдерді азайту және іс жүзінде нөлдік Spina bifida патологиясымен баласы бар ықтималдығын азайту мақсатында ең істеу болашақ аналар мен әкелер күші. Біз алдын алу іс-шаралар туралы айтып отырмыз.

жаңа туған диагностика «Spina bifida» пайда болуына жол бермеу үшін негізгі шаралардың бірі жүкті болуға мұқият жоспарлау болып табылады. Бұл әрекетті орындау үшін, бұрын бітуі әлеуетті әкесі мен анасы медициналық тексеруден өтуге қажет генетика консультациялар үшін баруға міндетті болып табылады. Жүктілік кезінде әйел алу сақ болуға, салауатты өмір салтын ұстану қажет дірілге қарсы. Бірақ қажетті шамада фолий қышқылы, керісінше, осы кезеңде көрсетіледі. Көптеген дамыған елдерде, бұл жүктілік денсаулық сақтау ұйымы ұсынылған бағдарламасының негізгі нүктесі болып табылады.

Ол аурудың тәуекел факторлары генетикалық тұқым қуалаушылық екенін ұмытпау керек; Мұндай қызамыққа ретінде жүктілік кезінде әйелдер көтереді аурулары; сыртқы ортаның әсері - радиациялық, ішімдік, есірткі.

негізгі тезистер

Осылайша, сұрақ «Spina bifida жауап -? Бұл не», сіз негізгі ұпай таңдауға болады. Spina bifida - жүктіліктің бірінші апта ішінде, утробе орын патологиясы. Балада ауру болдырмау жалғыз жолы - дененің фолий қышқылының жетіспеушілігі дейін жасауға, салауатты өмір салтын ұстану, болашақ ана дәрігерлердің барлық қажетті талаптарын орындауға, жүктілік жоспарлап отыр.

патология әлі табылған болса, Босанған арқылы ұрықтың өту кезінде жұлынның жарақат болдырмау үшін тек кесар арқылы жүзеге асырылады.

ЖҚА, ультрадыбыстық диагностика, амниоцентез - аурудың диагностикалау, түрлі әдістері бар. Алайда, бұзу табылған және диагностика жасалған болса, онда ол операция жүзеге асыру қажет.

Инновациялық әдіс - жатырішілік патология жою болып табылады. оның өмірінің алғашқы үш күнде - Ол, сондай-ақ бала туғаннан кейін операция жүзеге асырылады. Айтпақшы, жаңа туған Spina bifida қатысты деген күдікпен тудыруы мүмкін: тері бөліктерінің бірі, ерекше шаш тоқаштар омыртқа грыжа, қал немесе депрессияға. КТ, МРТ - Әрине, соңғы диагнозы одан әрі зерттеулер кейін жүргізіледі.

оқшаулау зардап шеккен жұлын ауданында, сондай-ақ олармен байланысты функционалдық бұзылыстары байланысты, ауру жеңіл және ауыр нысандары жіктеледі.

Жұмсақ нысандары Spina bifida әдетте, елеулі кемшіліктерге әлеуметтік бейімделген осы диагнозбен науқастарды әкеп соқпайды. meningomyelocoele - - ауыр ақауларды жағдайда операция сәтті өтті, тіпті егер мүгедектігі мүмкін емес болдырмау.

Омыртқа Clinic - ОЖЖ органдарының патологиясы бар науқастарға көмек көрсетуге денсаулық сақтау қызметтеріне мамандандырылған денсаулық сақтау нысанның, түрі. Сондықтан, Spina bifida диагнозы - бұл үкім емес. Ол алады және өмір сүру керек.