Тұқым қуалайтын ауру - муковисцидоз: аурудың белгілері мен көріністері

Муковисцидоз болып табылады тұқым қуалайтын ауру бір мутации генінің ұйқы безінің зақымданған, тыныс алу органдарының күрделі функционалдық бұзылыстары және асқазан-ішек жолдары сипатталады туындаған.
Диагноз ерте жасында жасалған муковисцидоз ауруы, қақ жүрегінде орналасқан генетикалық мутация. ауру тек отыз жасқа дейін өліп жағдайларды шамамен үштен екі мың бір бала жүреді. екеуі де ата-аналар мутировал Ген, 25% -ға дейін ауру артады бар баласы бар қаупін анықталған болса. Әдетте, тасымалдаушылар патологиялық геннің муковисцидоз зардап шегеді емес.

ерте күндері муковисцидоз белгілері диагнозы нәрестелерді. Туралы үшінші мекония ішек өтімсіздігі аш ішегінің тұтқыр және қалың мекония дистальді облысының бітеліп, нәтижесінде бар дүниеге келді. ауру балалардың туу Мазасыз айналды кейін екінші күні, олар нотада іштің кебуі, құсу немесе регургитация орын. Бірнеше күннен кейін баланың жағдайы интоксикация артуына байланысты нашарлатады. кедергі мекония перитонит және ішек перфорацияның асқынуын басталады кезде.
Сондай-ақ, тұрақты жөтел, кафедра бұзушылықтар бар, балалар дене жазықтықта артта - барлық осы муковисцидоз туғызады. Белгілер бір-біріне үстінен басым мүмкін. Мысалы, жөтел, әдетте жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясы пайда байланысты. Басында ол үдемелі және созылмалы болып, содан кейін құрғақ және сирек болып табылады. Нәтижесінде, жөтел орнығады құсу тудырып бастайды.

муковисцидоз жеткізілген науқастар, симптомдар нераспроданные азық-түлік қалдық мазмұнына жиі мол сасық нәжіс болып табылады. , Бесік немесе кастрюльге көрінетін май ықтимал қоспалардың болуын шайып қиын Фекальные. Кейбір науқастар тік ішектің құлап мүмкін.
жағдайларда 70 пайызы ауру өмірінің алғашқы 2 жылда анықталады. мектепке дейінгі жасында мутация және ұйқы безі сақтау жұмсақ түрінде байланысты муковисцидоз сәйкестендіру. ересек жылы, муковисцидоз аурудың жағдайлары, белгілері ғана атипті клиникалық жағдайларда, өте сирек табуға болады.

Бүгін, ауытқулар құтылу мүмкін емес. тұрақты негізде муковисцидоз емдеу диагнозымен Науқастар толық ұзақ өмір қамтамасыз ете алады. тезірек диагноз жасалды және, емдеу науқас жақсы болады үлкен кепілдік, басталды. аурудың емдеу аванстар қорқынышты диагнозбен әйелдер бала туу жасындағы жету үшін мүмкіндік нәтижелері алып келді. өмір сүру қарқынын арттыру бейім.
олардың өмір бойы муковисцидоз науқастарды шырышты бұзады және бөлу тартылған дәрі қабылдауға үлкен мөлшерде қажет. балалардың өсуі мен дамуы үшін, әйтпесе, азық-түлік емес, жұтып болады препараттарды, ашыған бастайды. Бұл маңызды рөл жақсы тамақтану атқарады. Тыныс алу жүйесінің инфекциялық бақылау үшін, рецидивін жеңілдету және алдын алу үшін антибиотиктер қажет. Мен муковисцидоз болса, бауыр зақымданған білдірді, оның белгілері, бауыр, бауыр клеткаларының және жұқа қан функциясын жақсартады тұрақты тұтыну қажет.

емдеу нақты диетаны сақтауға міндетті кезде, мазмұны ақуыздың мөлшерін өсті, май және көмірсулар болуы жасына сәйкес келуі тиіс. Тағайындалды витаминдер. Науқас балаларды әрқашан дәрігердің бақылауымен болуы тиіс. ауру прогресс болмаса, ауруханаға талап етілмейді. ауру балалардың бақша жүргізу үшін ұсынылады емес, мектеп олар үшін арнайы режим ұйымдастырды.